logo

Simptomele și tratamentul amiloidozelor la rinichi

Lasă un comentariu 1,232

Printre bolile sistemului urinar, amiloidoza renală ocupă un loc special. Fenomenul se caracterizează prin depunerea în parenchimă a rinichilor unei proteine ​​insolubile, amiloid, ale căror agregări mari perturbe funcționarea organului. În stadiile inițiale de dezvoltare, simptomele nu sunt exprimate și adesea patologia se găsește după formarea insuficienței renale.

Informații generale

Ca urmare a tulburărilor metabolice din organism, începe formarea excesivă și acumularea de țesuturi de organe amiloide. Prezența acestei substanțe este în sine o patologie, deoarece este absentă într-un organism sănătos. Odată ajuns în țesut, amiloidul crește rapid și umple o mulțime de spațiu, din cauza căruia substanțele necesare țesuturilor sunt forțate să iasă, are loc distrofia organului. Prin urmare, acest fenomen se numește distrofie amiloidă. Eficiența rinichilor scade și apoi se oprește, ceea ce duce la pierderea lor. Patologia este considerată rare și necesită 2% din numărul total de afecțiuni renale. Există două cazuri la 100 mii de persoane.

Amiloidoza provoacă apariția unor complicații grave și este o boală periculoasă atât pentru sănătatea umană, cât și pentru viața în general. Nivelul de amiloid din sânge crește uneori în prezența patologiilor asociate: tuberculoză, sifilis. Inflamația oricărui țesut contribuie, de asemenea, la formarea acestuia. În același timp, este capabil să afecteze ficatul și vasele de sânge. Oamenii de știință au reușit să studieze structura acestei substanțe, însă factorii de apariție nu au fost încă definiți în totalitate.

Clasificarea formularelor

Amiloidoza are mai multe forme care diferă în factorii de dezvoltare a patologiei:

  • Distrofie amiloidă primară. Nu depinde de patologiile asociate. Formă rară.
  • Distrofia secundară a amiloidului. Se produce ca o consecință a altor patologii. Forma cea mai comună.
  • Amiloidoza, declanșată de clearance-ul extra-renal.
  • Distrofia amiloidă congenitală. Trecut de la părinți la copii.
  • Amiloidoza senilă. Se întâmplă la persoanele mai în vârstă de 80 de ani.

Caracteristicile structurii amiloidului împart patologia în mai multe tipuri:

  • AM amiloidoza primară. Sinteza proteinelor provoacă anomalii genetice.
  • Amiloidoză AA secundară. Se referă la forma care a apărut pe fundalul proceselor inflamatorii, deoarece acestea sunt condițiile optime pentru formarea amiloidului AA. Dacă nu este tratată, proteina se acumulează în cantități mari, se stabilește în parenchimul renal și provoacă distrofie de organe.
  • Eficacitate familială ATTR-amiloidoză. Un tip rar la care se atribuie forma senilă și polineuropatia este o patologie a sistemului nervos transmisă la nivelul genelor.

Cauze ale amiloidozelor la rinichi

Există o probabilitate mare de a dezvolta amiloidoză la bărbații cu vârsta de peste 50 de ani, la persoanele care suferă de tuberculoză, procesele inflamatorii la nivelul articulațiilor, precum și în cazul utilizării sistematice a hemodializei (curățarea extrarenală a sângelui) sau în timpul unei tumori de măduvă osoasă.

Motivele pentru formarea acestei patologii rare sunt încă studiate, însă sunt cunoscuți o serie de factori care afectează apariția amiloidozei. S-a stabilit că procesul inflamator cronic cauzat de infecție este un catalizator pentru această boală. Acestea includ tuberculoza, osteomielita și alte inflamații articulare, sifilis, malarie, mielom (o tumoare a măduvei osoase) și neoplasme maligne în țesutul limfoid.

Apariția amiloidozei se explică prin patologia metabolismului proteic la nivel celular, care este însoțită de o încălcare a cantității și a calității proteinei din plasmă (partea lichidă) a sângelui. În timpul experimentelor clinice, sa constatat că amiloidoza are o natură autoimună, adică că sistemul imunitar "face o greșeală" pe fundalul inflamației prelungite, iar sinteza proteinelor este distorsionată. Ca rezultat, proteina dobândește semnele unui antigen (o substanță cu semne de informație străină) și anticorpii încep să fie produși pentru combaterea acestuia. Asocierea de antigeni și anticorpi formează o substanță amiloidă în țesuturi.

patogenia

Pentru a explica mecanismul debutului și dezvoltării bolii, există o serie de teorii științifice:

  1. Teoria distrofiei metabolice a proteinelor (dysproteinosis). Amiloidoza rinichilor se dezvoltă ca urmare a înfrângerii raporturilor dintre fracțiunile de proteine ​​din sânge. Această încălcare este însoțită de acumularea în țesuturi a proteinelor patologice care formează sedimente amiloide.
  2. În conformitate cu teoria genezei celulare locale, amiloidoza apare atunci când sistemul reticuloendotelial (celule împrăștiate în organism care sunt implicate în metabolism) nu se descurcă cu funcția de sinteză a proteinelor.
  3. Teoria imunității. Pe fondul bolii principale se acumulează toxine și produse de descompunere, pe care sistemul imunitar le ia pentru auto-antigene (corpuri străine). Autoantigenul este perceput în continuare ca autoanticorp - o substanță capabilă să interacționeze cu autoantigeni. Ca rezultat al interacțiunii acestor substanțe, amiloidul are loc și se reglează în cazul în care majoritatea anticorpilor s-au adunat.
  4. Există o teorie care sugerează apariția unei proteine ​​patogene ca urmare a unei mutații. Se crede că amiloidoblastul - o clonă a celulei reticulo-endoteliale (capabilă să capteze și asimileze particule străine) este cauza amiloidului în organism.

Unii hormoni pituitari contribuie la formarea de amiloid.

Simptome principale

Depunerea în parenchimul rinichilor de amiloid este complicată de deteriorarea organului, insuficiența funcțională. Simptomele de amiloidoză a rinichilor, indiferent de formă, sunt combinate cu simptomele standard ale bolii renale (durere, urinare insuportabilă, intoxicație etc.). Adesea nu există manifestări de patologie până la apariția fazei acute a insuficienței renale.

Amiloidoza renală primară apare la persoanele cu vârsta sub 40 de ani, progresează rapid și deseori se termină cu moartea. Tipul secundar este diagnosticat la persoanele în vârstă de aproximativ 60 de ani și este însoțit de simptome ale bolilor care au provocat amiloidoză. Există etape de amiloidoză a rinichilor, care descriu simptomele bolii în conformitate cu nivelul de dezvoltare a acesteia.

Stadiul preclinic (latent)

Acumularea de amiloid nu este critică, nu se observă tulburări funcționale ale rinichilor. Simptomele patologiei coincid cu simptomele patologiilor care au condus la acumularea de proteine ​​insolubile. Acestea includ afecțiuni funcționale ale plămânilor în tuberculoză, leziuni osoase la osteomielită sau artrită, etc. Nu este posibilă diagnosticarea anomaliilor utilizând un examen hardware (RMN, radiografie). Durata etapei nu este mai mare de 5 ani.

Semne de stadiu protinuric (albuminuric)

Acumularea de amiloid în parenchimul rinichilor atinge nivelul la care crește permeabilitatea și proteinele din sânge intră în urină. Acest lucru este detectat cu ajutorul unei analize de laborator a urinei la examinările medicale planificate. Proteina din urină crește treptat, deoarece procesul de deteriorare a rinichilor nu poate fi inversat, condiția treptat se agravează. Perioada de dezvoltare a etapei este de aproximativ 10-15 ani.

Imaginea clinică a fazei nefrotice (edematoase)

Există simptome pronunțate. În sânge, nivelul proteic este redus datorită eliminării sale active cu urină. Există o pierdere accentuată în greutate, pacientul se plânge de oboseală, greață, sete. Apetitul se inrautateste. Scăderea tensiunii arteriale cu o schimbare bruscă a poziției corpului de la orizontală la verticală provoacă sincopă. Amiloidul acumulat în țesuturile intestinale afectează terminațiile nervoase, care provoacă diaree. Umflarea apare și progresează. Imediat, picioarele și fața se umflă și apoi apare dificultatea de respirație, deoarece lichidul este colectat în plămâni. Există, de asemenea, acumulări de lichid în pleura, în pericard (pericard). Încălcarea urinării până la o absență completă. Acumularea de amiloid crește ficatul, splina, ganglionii limfatici.

Simptome ale stadiului uremic (azotermic, terminal) de amiloidoză

Etapa finală. Amiloidul renal nu permite funcționarea organelor, ele sunt modificate. Insuficiența renală este detectată. S-au observat tumefiere severă, intoxicație, febră, lipsă de urinare. HELL a coborât, pulsul este slab. Se recomandă hemodializa (purificarea sângelui hardware). Din păcate, nu eliberează complet organismul din amiloid. Probabilitatea decesului este ridicată, deoarece sunt afectate și o serie de organe vitale.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul amiloidozelor la rinichi implică o serie de teste:

  • Numărul total de sânge evidențiază o creștere a ESR în stadiile incipiente ale bolii. Reducerea numărului de globule roșii indică o deficiență. Dacă nivelul trombocitelor este ridicat - patologia a atins splinea.
  • Analiza biochimică a sângelui. Pentru stadiul nefrotic se caracterizează prin scăderea nivelului de proteine ​​și a creșterii colesterolului. Prin electroforeză, se secretă proteina patogenă. Pentru diagnosticul de-a lungul vieții cu ajutorul unui microdrug, luat din intestinul gros sau din mucoasa orală.
  • Analiza urinei Deja în stadiul proteinuric, se detectează un nivel crescut de proteine. Imunoelectroforeza face posibilă izolarea proteinei Bans-Jones, a cărei prezență indică amiloidoză AL.
  • Biopsia. Gardul recomandat pentru analiza țesuturilor intestinului, ficatului, rinichilor. Mădua osoasă este examinată pentru amiloidoză suspectată de AL.
  • Macropreparations. Se desfășoară la deschidere. Rinichii ceara sau grasime, densitatea a crescut. Incizie roz-gri. Limita întreruptă între cortexul rinichiului și medulla.

Ce se poate vedea pe ultrasunete?

Examinarea cu ultrasunete demonstrează starea tuturor organelor interne, stabilește dimensiunea și structura lor, încălcări ale funcționării lor. Aceste informații sunt necesare pentru a determina gradul de patologie. Ecografia arată:

  • Dimensiunea și densitatea rinichilor (etapa azotemică conduce la o reducere a corpului).
  • Apariția neoplasmelor în rinichi. Chisturile pot provoca amiloidoză.
  • Mărimea și structura ficatului și a splinei, tulburări circulatorii în aceste organe.
  • Par atrofie miocardică parțială.
  • Amiloid sedimentat pe pereții arterelor mari (aorta).
  • Fluid liber în diferite părți ale corpului (în pleura, în pericard).

Uneori bolile de inima sunt diagnosticate mai devreme. Amestecul sedimentului amiloid din miocardul (inima) provoacă insuficiență cardiacă. Muschiul inimii este semnificativ crescut, supapele sunt deranjate. Funcționarea corpului este deranjată, stagnarea sângelui. Există o serie de boli cardiace care pot duce la deces, tensiunea arterială este în mod constant scăzută.

Tratamentul cu amiloidoză

Tratamentul amiloidozelor renale implică corectarea nutrițională, se prescrie o dietă. În termen de 1,5-2 ani aveți nevoie în fiecare zi să consumați 80-120 mg de ficat prime. Produsele care conțin proteine ​​și sare, din dietă pentru a elimina sau a minimiza utilizarea lor, mai ales în cazul deficienței diagnosticate. Majoritatea dietei ar trebui să fie carbohidrați. În același timp, este important pentru organism să obțină vitamine, în special vitamina C și săruri de potasiu.

Pentru a restabili metabolismul, corecția organelor interne, îmbunătățirea imunității în tratamentul amiloidozelor prescrie folosirea medicamentelor precum "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhidramina, pipolfenul sunt recomandate pentru ameliorarea simptomelor de alergie. Simptomele bolii sunt eliminate cu ajutorul medicamentelor diuretice, reducerea presiunii medicamentului, transfuzii de plasmă etc. În ultima etapă este necesară efectuarea sistematică a unui aparat de purificare a sângelui, este necesar un transplant de rinichi. Tratamentul bolii este posibil numai sub supravegherea unui medic și în etapele ulterioare ale spitalului.

Prognoză și prevenire

Amiloidoza este o patologie constant progresivă. Speranța de viață cu un astfel de diagnostic depinde de starea tuturor organelor interne care ar putea suferi simultan (inimă, ficat). Cu amiloidoza AL, pacienții nu trăiesc mai mult de 13 luni. În ciuda faptului că acest tip de patologie se caracterizează prin prezența insuficienței renale, insuficiența cardiacă și infecția cu sânge conduc la deces.

AA-amiloidoza are proiecții mai favorabile. Factorul determinant este boala care a provocat această patologie. Cu o terapie de succes, amiloidoza regresează mai întâi (dezvoltarea încetinește). Speranța de viață în acest caz variază de la 3-5 ani. Pentru a preveni dezvoltarea patologiei ar trebui să fie prompt tratate procesele inflamatorii în organism, se supun periodic unui examen cu ultrasunete pentru a monitoriza starea de organe interne. Diagnosticul precoce al amiloidozei contribuie la o terapie eficientă.

Amiloidoza renală: tratament, simptome, cauze, prognostic

În ciuda faptului că amiloidoza este o cauză destul de rară de insuficiență renală, ea nu poate fi eliminată din lista bolilor posibile. Potrivit statisticilor, ei suferă de o persoană la 50-60 de mii, iar patologia poate fi mascată ca glomerulonefrită sau pielonefrită cronică. Prezența amiloidozei este de obicei detectată întâmplător, cu excluderea altor boli renale. Pentru al suspecta în timp util, ar trebui să monitorizați cu atenție starea corpului, în special pacienții din grupul de risc.

Ce este amiloidoza?

Numele bolii provine de la cuvântul "amiloid" - o substanță complexă, care este normală, aproape nu este produsă la om. Se compune dintr-un număr de proteine ​​și zaharuri și nu conține particule străine (bacteriene, virale, etc.). De aceea, corpul nostru nu răspunde la acesta ca la o "amenințare la adresa sănătății" și nu elimină cantitatea excesivă a acestei substanțe.

Până în prezent, nu se știe exact cum și de ce este activată producția de amiloid. Oamenii de știință cred că predispoziția genetică și întreruperea celulelor imune (celulele plasmatice) joacă un rol major în acest domeniu, deoarece sunt responsabile de producerea acestei substanțe.

Ce este amiloid periculos pentru rinichi? Acumulând în organism, îl distruge treptat și schimbă metabolismul. Acest proces este foarte lent și, la început, nu se manifestă. Cu toate acestea, pe măsură ce rinichii sunt deteriorați, apa și o serie de toxine periculoase (creatinină, uree, acid uric) încep să rămână în organism.

motive

În prezent, există în principiu trei tipuri de boli, în funcție de cauza presupusă:

  • Amiloidoza primară - rolul principal în apariția acestei forme de medic atribuie ereditate. Se crede că, cu anumite modificări ale cromozomilor (acestea sunt structuri microscopice care păstrează informațiile noastre genetice), celulele imune pot produce proteina patologică necesară pentru a crea amiloid;
  • Amiloidoza secundară - cauza principală a acestei specii este prezența unei alte afecțiuni cronice, în care sistemul imunitar este afectat;
  • Senile - se știe că cu vârsta corpul nostru își pierde capacitatea de a îndeplini în mod adecvat o parte din funcțiile vitale. Munca imunității este una dintre ele. La vârsta înaintată, nivelul leucocitelor este menținut la același nivel, dar metabolismul în ele se schimbă adesea. Din această cauză pot fi produse substanțe patologice, inclusiv componente ale amiloidului.

Având în vedere aceste motive, medicii au constituit "grupuri de risc" în rândul pacienților care au o șansă puțin mai mare de a avea amiloidoză la rinichi. Acestea includ:

  • Persoanele ale căror rude au suferit de orice formă de boală sau probleme de rinichi din cauza unei cauze neclare;
  • Pacienți cu vârsta peste 65 de ani;
  • Pacienții cu poliartrită reumatoidă, spondiloartrită anchilozantă în natură (spondilita anchilozantă), lupus, orice patologie malignă (cancer, sarcom, leucemie, etc.).

Odată cu apariția semnelor de afectare a rinichilor la aceste grupuri de pacienți, amiloidoza trebuie exclusă ca o posibilă cauză a afectării funcției.

Simptome ale amiloidozelor la rinichi

Deoarece amiloidul se acumulează treptat în organe, un curs foarte lent, cu o creștere treptată a simptomelor, este caracteristic acestei boli. În medie, este nevoie de câteva decenii de la apariția primelor semne ale bolii până la afectarea severă a rinichilor. În acest timp, pacienții au timp să examineze și să identifice temeinic adevărata cauză a bolii, dar, de regulă, este prea târziu pentru un tratament de succes.

Primele semne

Dificultăți cu diagnosticarea în timp util apar din cursul latent al patologiei în stadiile incipiente. Primul simptom al amiloidozelor renale pentru o lungă perioadă de timp nu deranjează pacientul - apariția proteinelor în urină (sinonim pentru proteinurie). În același timp, pacientul nu prezintă disconfort în regiunea lombară, nu există edeme și tensiunea arterială rămâne normală.

Cât de periculoasă este această condiție? Prin ele însele, pierderea nesemnificativă a proteinelor nu contează prea mult pentru organism, însă proteinuria indică o deteriorare a rinichilor. Ulterior, acest simptom minor se va dezvolta într-un întreg complex de tulburări în tot corpul.

Această etapă durează de obicei 10-15 ani. În acest moment, aceasta poate fi detectată numai în timpul unui examen medical aleatoriu cu un test de urină. Acesta este motivul pentru care se recomandă ca pacienții din grupul de risc 1, timp de 6-12 luni, să fie supuși unei examinări aprofundate la locul de reședință (de la medicul lor local).

Simptome caracteristice

În timp, o cantitate semnificativă de amiloid se acumulează în organism, datorită căreia majoritatea funcțiilor sale sunt afectate. Filtrul pentru rinichi este deja grav avariat - nu este capabil să rețină substanțele necesare organismului, deci se pot pierde zilnic aproximativ 3 grame de proteine ​​(în mod normal pierderile nu trebuie să depășească 0,13 g / l). De asemenea, pacienții dezvoltă edeme de severitate variabilă - de la umflături ușoare ale feței și mâinilor la transpirații extinse de lichid în toate organele și țesuturile.

În plus față de simptomele de mai sus, pacienții cu amiloidoză la rinichi se pot plânge și despre:

  • Urinarea frecventă și abundentă - eșecul filtrului renal poate duce la pierderi semnificative de lichide (până la 7-10 litri / zi). Această afecțiune a medicului se numește "diabet renal". În ciuda acestui fapt, umflarea poate persista datorită faptului că lichidul părăsește fluxul sanguin în țesut;
  • Modificări ale tensiunii arteriale (BP) - boala poate să apară atât pe fondul unei presiuni reduse (mai mică de 100/70 mm Hg), cât și cu hipertensiune (mai mare de 140/90 mm Hg). Este dificil de spus care dintre opțiunile pe care le are pacientul, dar în mod semnificativ mai frecvent, amiloidoza renală este combinată cu hipotensiune. Aceasta depinde de natura leziunilor organelor, de gradul de proteinurie și de starea pacientului;
  • O schimbare a culorii urinei - apariția unei nuante roșii a unui lichid (denumirea figurativă este "culoarea frunzei de carne") este un alt semn de deteriorare a filtrului pentru rinichi;
  • Creșterea în greutate - acest simptom poate apărea din două motive. În primul rând, greutatea poate crește datorită retenției de lichide în edeme. În plus, la pacienții cu rinichi, metabolismul lipidic este perturbat în organism - crește nivelul colesterolului, trigliceridelor și lipoproteinelor. Aceste substanțe conduc la acumularea de grăsimi în țesuturi (în special în țesutul subcutanat).

În literatura științifică, această etapă a medicului este numită "nefroza amiloid-lipoidă". Acesta curge, în medie, aproximativ 6 ani. Este foarte important ca în acest stadiu (sau mai devreme) să se facă un diagnostic corect și să se inițieze măsuri medicale. În caz contrar, boala va trece foarte repede în stadiul final ireversibil.

Modificări ireversibile ale rinichilor

În acest stadiu, țesutul renal își pierde aproape complet funcția. Filtrul nu numai că pierde o cantitate mare de proteine, dar, de asemenea, reține diferite toxine în organism (creatinină, acid uric, uree, produse de descompunere a medicamentelor etc.). Pentru simptomele de mai sus, alăturați-vă:

  • Slăbiciune constantă;
  • Tulburarea atenției, distragerea atenției;
  • Durere de cap constantă, cu episoade regulate de vertij;
  • În cazurile severe, conștiența afectată, chiar și stupoare și chiar comă.

Această afecțiune este denumită insuficiență renală de natură cronică. Particularitatea sa în cazul amiloidoză este aceea că aproape întotdeauna apare pe fondul unei presiuni reduse și este însoțită de semne de deteriorare a altor organe (datorită depunerii de amiloid în ele).

Amiloidoza din rinichi

Amiloidoza rinichilor este o boală rară. Ei suferă doar o singură persoană la 50-60 de mii. Prevalența scăzută și imaginea clinică, care în mare parte coincid cu manifestările glomerulonefritei sau pielonefritei cronice, în unele cazuri nu permit timp pentru a face diagnosticul corect. Cel mai adesea, în primele etape, este descoperit întâmplător când o persoană care suferă de o boală cronică contactează un specialist pentru o examinare completă, inclusiv o examinare a sistemului urinar.

Există multe motive care pot declanșa amiloidoză. Ce o face să se dezvolte, cum se manifestă, cum este periculoasă și poate fi complet vindecată, uitând pentru boală pentru totdeauna?

Ce este amiloidul?

Amiloidoza sau distrofia amiloidă aparține grupului așa-numitelor boli de acumulare sau a tezaurimelor, tulburărilor metabolice în care se acumulează în metabolismul țesuturilor diferite produse metabolice. În acest caz, este un amiloid: un complex proteic-polizaharidic format în timpul unei reacții autoimune la proteinele plasmatice anormale - glicoproteinele. Depunând în organele interne, amiloidul înlocuiește treptat țesutul sănătos, ceea ce duce la disfuncția organului afectat și, în timp, la moarte.

Numele "amiloid" este tradus din limba latină ca "amidon". Acest lucru se datorează proprietății substanței de a interacționa cu iodul, colorând în culoarea albastru-verzuie.

Cu cea mai mare frecvență de rinichi devin țintă a bolii. Pe locul doi se află ficatul, apoi splenul, mușchiul inimii, stomacul și intestinele. Deseori, leziunea este sistemică, iar amiloidul se acumulează în mai multe organe simultan.

Tipuri de amiloidoză

Pentru o lungă perioadă de timp, amiloidoza renală a fost amestecată cu alte boli ale sistemului urinar. În 1842, a fost descris ca o boală independentă de către patologul austriac Karl von Rokitansky. În acel moment, medicamentul nu a fost suficient de dezvoltat pentru a identifica cauzele degenerării țesuturilor, dar acum medicii cunosc mulți factori care duc la apariția amiloidozei.

Depozitele ameloide în țesutul renal

Specialiștii moderni disting cinci forme ale bolii:

  • Amiloidoza primară sau idiopatică apare brusc și fără vreun motiv aparent. O parte din cazurile de amiloidoză idiopatică este o manifestare sporadică a distrofiei amiloide ereditare, care se dezvoltă din cauza unei defecțiuni genetice de novo.
  • Amiloidoza tumorii locale se dezvoltă, de asemenea, la prima vedere, fără nici un motiv. Cu aceasta, amiloidul se acumulează în glandele endocrine, formând noduli densi.
  • Eficacitatea ereditară este cunoscută ca și familială - un defect genetic în formarea proteinelor fibrilare. Există atât forme dominante, cât și recesive, caracterizate de severitatea manifestărilor, de epoca apariției primelor simptome și de compoziția amiloidului.
  • Amiloidoza senilă - o consecință a tulburărilor legate de vârstă ale metabolismului proteic, se regăsește la 80% dintre persoanele cu vârsta peste 80 de ani.
  • Amiloidoza secundară sau dobândită însoțește multe boli, de la lupus eritematos la mielom multiplu.

Primele patru forme sunt considerate unități nosologice independente, amiloidoză dobândită ca complicație a bolii subiacente. Amiloidoza ereditară afectează rinichii în 30-40% din toate cazurile, idiopatică - aproximativ 80%. În amiloidoza senilă și dializă, leziunile sistemului urinar nu sunt tipice.

In functie de organele afectate de boala, amiloidoza divizat în nefropatichesky care afectează rinichii, gepatopatichesky cand amiloid este depozitat in ficat, kardiopatichesky - afecteaza inima si enteropatică, pancreatice și neuropatică. Cu amiloidoza generalizată, se găsesc leziuni multiple ale organelor interne.

În timpul reacției autoimune se formează aproximativ 20 de complexe de protează-polizaharidă. În cartea medicală, diagnosticul pacientului este înregistrat ca o combinație de litere, care reflectă localizarea leziunilor și compoziția complexului: prima literă "A" indică boala în sine, urmată de tipul de proteină fibrilară, precum și proteinele specifice care se găsesc în unele cazuri.

Cel mai periculos pentru rinichi sunt două tipuri ale bolii: provocat mielom multiplu sau a apărut ca primar AL-amiloidoza - în acest caz, în amiloid includ lanțuri ușoare de imunoglobulină și AA-amiloidoza în cazul cărora este format din proteine ​​din zer de sânge ASA eliberat în ficat în procesul inflamator cronic.

Ce cauzează amiloidoza rinichilor?

Amiloidoza secundară se dezvoltă ca o complicație a multor boli. Specialiștii includ în această listă:

  • Boli autoimune - boala Crohn, lupus eritematos, artrita reumatoidă și psoriazică, spondilita anchilozantă, colita ulcerativă;
  • Neoplasme maligne - mielom multiplu, limfogranulomatoză, tumori macroglobulinemie Waldenstrom, sarcom, rinichi și parenchim pulmonar;
  • Boli infecțioase cronice - tuberculoză, malarie, lepră (lepră), sifilis;
  • Procesele purulent-distructive - acestea includ empyema pleurală, bronhiectazis, osteomielita de origini diferite.
Crăpăturile din pereții intestinali din boala Crohn sunt autoimune.

În plus, hemodializa poate provoca distrofie amiloidă: în acest caz, proteina 2-microglobulină se acumulează în sânge, într-o persoană sănătoasă excretată în urină. Amioidoza de dializă este abreviată ca Aβ.2M.

Boala renală este neobișnuit pentru majoritatea variațiilor ereditare ale bolii și se produce în principal în febra familială mediteraneană, comune printre armeni, evrei sefarzi și arabi, și extrem de rar în alte grupuri etnice, precum si frecvente in randul sindrom rezidenti din Marea Britanie Muckle Wells, care este însoțită de urticarie la rece și pierderea progresivă a auzului.

Familial febra mediteraneană are un mod autosomal recesiv de moștenire și se poate dezvolta numai dacă există două copii ale genei defecte în organism care sunt transmise de la ambii părinți. Sindromul Mackle-Wales este dominant autozomal, iar unul dintre părinți este suficient pentru nașterea unui copil bolnav.

Patogeneza bolii

Nu există un consens cu privire la mecanismul de sinteză și acumulare a amiloidului. În plus față de cele mai comune și argumentată teoria clonală sau mutație care explică această apariție proces a celulelor defecte în organism, așa-numita amiloidoblastov, distrugerea celulelor imune care sunt alocate proteine ​​patologice, exista mai multe teorii cu privire la originea amiloid.

Teoria celulelor locale sugerează că sursa substanței este afectarea funcționării sistemului reticulo-endotelial, hipersecreția γ-globulinei și acumularea fracției de α-globulină. Teoria disproteinozei explică acumularea de amiloizi prin transferul de proteine ​​defecte în spațiul intercelular și serul de sânge. Teoria imunologică spune că amiloidul este un produs al distrugerii autoimune a celulelor sănătoase.

Există posibilitatea ca, în ceea ce privește diferitele tipuri de amiloidoză, toate datele din teorie să fie corecte.

Etapele și simptomele bolii

Imaginea clinică depinde în mare măsură de cauza amiloidozei. În distrofia primară a amiloidelor, leziunile renale nu au timp să meargă departe și să ducă la leziuni severe: pacientul moare din cauza insuficienței cardiace sau a altor cauze înainte de a se dezvolta CRF.

Amiiloidoza secundară și ereditară progresează mult mai încet. Experții identifică în dezvoltarea bolii patru etape principale, fiecare caracterizată prin anumite semne.

  1. Stadiul preclinic sau latent nu este însoțit de simptome severe de rinichi, în ciuda faptului că acumulările de amiloid pot fi deja detectate cu o biopsie. În piramidele renale se formează focare sclerotice, se observă umflarea țesuturilor. La începutul pacientului amiloidoza dobândite Mai multe simptome deranjante ale bolii de bază: dureri la nivelul coloanei vertebrale în spondilita anchilozantă, tuse, transpirație și epuizare în tuberculoză, tulburări de digestie și hemoragii intestinale în colita ulcerativă. Analiza de urină arată o ușoară supraestimare a proteinei, conținutul globulelor gamma este crescut în sânge, ESR crește și modificarea acestui indicator nu este asociată cu exacerbările bolii inițiale. În medie, această etapă de dezvoltare a bolii durează aproximativ 3-5 ani.
  2. Stadiul uremic sau proteic este caracterizat în primul rând de o creștere a concentrației de proteine ​​în urină - poate atinge până la 3,0 g / l. Se observă microematurie: o cantitate extrem de mică de sânge în urină. Amiloidul începe să fie depus în vasele de sânge și bucle capilare, piramide, glomeruli și mesangium al rinichilor, ceea ce duce la atrofia nefronilor. Apariția organelor se schimbă: rinichii devin edemați, densi și înfrângerea lor devine vizibilă în timpul examinării cu ultrasunete. Niveluri ridicate de fibrinogen și gama globulină, concentrații scăzute de proteine ​​sunt detectate în sânge. În același timp, afectarea rinichilor nu afectează practic starea pacientului. Durata etapei uremice este adesea întârziată timp de 10-15 ani.
  3. Stadiul nefrotic, de asemenea cunoscut ca stadiul edematos sau nefroza amiloid-lipoidă, este însoțit de schimbări serioase în rinichi și de funcționare defectuoasă. Amiloidul se acumulează în toate părțile corpului, majoritatea nephronilor dispar, țesutul sănătos al măduvei este înlocuit aproape complet de o masă de grăsime albă gălbuie care, la deschidere, oferă o imagine caracteristică a unui "rinichi mare de grăsime". În analiza urinei se detectează o concentrație ridicată de proteine, prezența leucocitelor, microematurie și hematurie brută (adaos de sânge vizibil cu ochiul liber, care conferă urinei un fel de spărtură de carne). Starea pacientului se deteriorează - există umflături severe până la anasarca, rezistente la expunerea diuretică, cașexie, slăbiciune, lipsă de apetit, ficat și splină mărită, urinare frecventă și abundentă sau, invers, oligurie. În unele cazuri, există hipertensiune arterială sau hipotensiune arterială - unul dintre semnele de afectare a amiloidului la nivelul glandelor suprarenale. Această etapă poate fi amânată timp de 5-6 ani.
  4. Stadiul uremic sau terminal este însoțit de dezvoltarea insuficienței renale cronice. Rinichii afectați se usucă, scârțâie, suprafața lor devine acoperită cu cicatrici care apar la locul focarului de scleroză. Creșterea conținutului de substanțe azotate din sânge duce la intoxicație cronică, însoțită de greață și vărsături, slăbiciune. Spre deosebire de insuficiența renală provocată de glomerulonefrită, CRF cu amiloidoză este însoțită de edeme constante. Pacienții mor de uremie azotemică sau de tromboză a venelor care alimentează rinichii.
Aspectul pacientului care suferă de stadiul nefrotic.

În stadiile ulterioare ale bolii, tulburările funcțiilor altor organe interne se alătură simptomelor leziunilor renale: noduli și vânătăi pe piele, în special în jurul ochilor (așa-numitele "ochii ratonului"), dureri cardiace, creșterea mărimii limbii, constipație și durere abdominală, rigiditate articulații, pierderea sensibilității pielii. Apariția cel puțin a unuia dintre aceste simptome pe fondul semnelor de leziuni renale este un motiv suficient pentru a suspecta amiloidoza și o examinare ulterioară.

Metode de diagnosticare

Atunci când se face un diagnostic, este necesar să se ia în considerare istoricul pacientului, natura progresiei bolii ca cauză principală în cazul amiloidozei secundare, ereditatea în cazul în care se suspectează un defect genetic.

În primul rând, se efectuează teste clinice și biochimice, precum și analiza urinei și ultrasunetele rinichilor. Amiloidoza rinichilor este însoțită de un ESR accelerat de până la 15 mm / oră și mai rapid, cu un conținut ridicat de leucocite. Analiza biochimică arată o concentrație ridicată de acid uric, uree, creatinină și proteină C-reactivă în sânge, o scădere a proteinei totale din sânge la 67 g / l și mai puțin. În urină, dimpotrivă, se constată un conținut ridicat de proteine ​​- proteinurie, în unele cazuri există un amestec de leucocite și eritrocite, iar amiloidoza, care este cauzată de mielom, relevă prezența proteinei Bens-Jones. O examinare cu ultrasunete arată că organele sunt mărită semnificativ. Toate aceste semne indică o încălcare a rinichilor, dar pentru a avea încredere în diagnostic, ele nu sunt suficiente: un model similar este observat și în cazul glomerulonefritei, nefropatiei mielomice și tuberculozei renale.

Testele clinice generale pot confirma în mod fidel prezența bolii

Un semn fără echivoc al distrofiei amiloide este detectarea amiloidului acumulat în țesuturi. Puteți fi siguri de prezența sau absența lor doar cu o biopsie. Cele mai informative:

  • Puncția rinichiului - vă permite să stabiliți un diagnostic precis în 80-85% din cazuri;
  • Punctarea țesutului subcutanat - acumulările foarte frecvente de amiloid pot fi găsite nu numai în organele afectate de procesul patologic, ci și în țesutul adipos.

Dacă este necesar, este posibilă și o biopsie a măduvei osoase, a ficatului, a țesutului rectal.

Pentru a detecta amiloidul, probele de țesut sunt procesate cu coloranți diferiți. Colorarea roșie de congo oferă cel mai bun rezultat, urmată de lumina polarizantă, care dă clusterelor de materie o strălucire verde strălucitoare. De asemenea, de multe ori au recurs la reacții de imunoperoxidază utilizând antiseruri la componentele complexului proteină-polizaharidă.

Pentru a determina gradul de afectare a rinichilor, se utilizează scintigrafia radiotopei. Vă permite să urmăriți cursul bolii și succesul terapiei.

Tratamentul amiloidozelor la rinichi

Un specialist care a suferit de la un pacient bolnav de amiloid are două sarcini principale: reducerea sintezei proteinelor patologice care formează depozite de amiloid și protejarea organelor interne de degenerarea ulterioară. Măsurile care trebuie luate pentru a face acest lucru depind în mare măsură de cauza bolii.

Amiloidoza secundară a rinichilor necesită, în primul rând, terapie care vizează eliminarea bolii subiacente. Dacă există o concentrație cronică supurativă în organism, reorganizarea sa este necesară: rezecția plămânului în timpul abscesului, amputarea membrelor sau îndepărtarea părții distruse a osului în osteomielită. Terapia cu antibiotice va ajuta la combaterea bolilor infecțioase, cum ar fi tuberculoza și sifilisul. În bolile autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și colita ulcerativă, este necesară utilizarea de medicamente citotoxice și corticosteroizi în doze mari, medicamente antiinflamatoare, cum ar fi Dimexide.

În tratamentul formelor dobândite și ereditare de AA-amiloidoză, se utilizează colchicina: alcaloid, care se obține din bulbii de crocus de toamnă. În ciuda toxicității ridicate, este capabil să prevină atacurile febrei mediteraneene familiale, reduce proteinuria și dacă tratamentul începe la timp, aceasta oprește progresul bolii. În cazul eficacității și portabilității bune a produsului, este posibilă utilizarea de colchicină de-a lungul vieții. Efectele secundare ale remedierii - perturbarea severă a tractului digestiv și căderea părului - sunt destul de comune, prin urmare, în prezent, kohsinul nu este prescris în toate cazurile, înlocuindu-l cu analogii, dacă este posibil. În plus, este ineficientă împotriva amiloidozei AL. Această formă a bolii este tratată cel mai bine de celulele stem proprii ale pacientului, Thalidomide și Bortezomid.

Medicamentele care încetinesc formarea și depunerea în organele interne ale amiloidului includ Unitol, care leagă proteinele patologice, și Delagil, un inhibitor al enzimelor implicate în formarea complexului protein-polizaharidic. Aceste medicamente sunt capabile să stabilizeze starea pacientului, stopând distrugerea rinichilor. Studiile clinice afirmă că sunt cele mai eficiente în primele etape.

Fibrlex este folosit ca un ajutor: contribuie la distrugerea amiloidului și eliminarea acestuia din organism.

Doza de medicamente este determinată de medic, concentrându-se asupra răspunsului pacientului și a evoluției bolii. Este inacceptabilă modificarea independentă a regimului de tratament, înlocuirea medicamentelor prescrise cu analogi sau anularea acestora în cazul reacțiilor adverse.

Consumul zilnic de 100-150 grame de ficat de vită brut sau ușor prăjit pentru o lungă perioadă de timp îmbunătățește, de asemenea, starea pacienților cu amiloidoză renală. Motivele pentru efectul terapeutic nu sunt stabilite cu exactitate: experții sugerează că este un conținut ridicat de antioxidanți.

În cazul insuficienței renale severe, este necesară hemodializa. În unele cazuri, un pacient are nevoie de un transplant de rinichi, dar nu orice clinică din Rusia oferă acest serviciu și timpul de așteptare pentru un organ donator este adesea atât de mare încât o persoană nu are șansa de a aștepta rinichiul.

În cazul unui transplant de rinichi cu succes, primele semne ale leziunii amiloid au loc timp de 3-4 ani și reapariția insuficienței renale - în medie 15 ani mai târziu.

Dieta pentru amiloidoză

Ca toate bolile renale, amiloidoza renală necesită o dietă scăzută în sare, limitând cantitatea de proteine ​​consumate. Hrana bogată în cazeină trebuie exclusă din dieta: brânză de vaci, brânză, lapte și, de asemenea, carne roșie - carne de vită, carne de vită. Produse proaspete sărate, conservate și afumate. Dacă există exces de greutate, produsele din făină care cresc colesterolul din sânge nu sunt recomandate.

Dieta pacientului pe dieta trebuie să fie completă și variată, în ciuda limitărilor în consumul de proteine. Porțiuni mici de carne și pește albe ar trebui să fie calculate în funcție de greutate: nu ar trebui să existe mai mult de un gram de proteine ​​pe kilogram din greutatea corporală a pacientului. Cerealele sunt permise în orice cantitate: hrișcă, orz, orez, legume crude și aburite și fructe care conțin o cantitate mare de vitamine. Condimentele, cum ar fi busuiocul, usturoiul, ardeiul negru și roșu, vă vor ajuta să adăugați aromă la feluri de mâncare nesărate.

Respectarea strictă a recomandărilor privind nutriția adecvată va reduce povara rinichilor afectați și va îmbunătăți starea generală a pacientului.

previziuni

În amiloidoza secundară, prognosticul depinde în mare măsură de evoluția bolii subiacente: exacerbările frecvente duc la o deteriorare severă a rinichilor. Diagnosticul precoce și terapia bine aleasă ajută la evitarea leziunilor grave ale sistemului urinar și la încetinirea distrofiei amiloide a țesutului renal. În acest caz, pacientul poate trăi 30-40 de ani după descoperirea amiloidozei și poate muri din cauze naturale. Cu amiloidoza familială detectată în timp util, prognosticul este de asemenea relativ favorabil, iar pacientul are șansa de a trăi până la vârsta înaintată, controlând boala sa.

Amiloidoza primară sau idiopatică, dimpotrivă, în majoritatea cazurilor se dezvoltă cu viteza fulgerului și are un prognostic foarte slab. În medie, speranța de viață a pacienților la care sa găsit această formă este de aproximativ un an și jumătate de la momentul diagnosticării.

Rinichi amiloidoza ce este

Amiloidoza rinichilor este o afecțiune patologică asociată cu acumularea anumitor compuși în țesutul renal sau în afara celulelor sale.

O astfel de colecție funcțională în activitatea unui organ pereche devine de obicei o consecință a unei boli sistemice, numită și amiloidoză.

Dezvoltarea patologiei are loc pe fondul tulburărilor din corpul uman ale proceselor metabolice ale compușilor de proteine ​​și carbohidrați.

Leziunile renale sunt unul dintre semnele asociate, astfel încât amiloidoza este însoțită de edem și nefropatie, adesea insuficiență renală, insuficiență cronică în menținerea elementelor individuale necesare pentru viabilitate.

Amiloidoza renală se poate manifesta în grade diferite de severitate, poate fi ajustată prin dietă și medicație sau necesită intervenție chirurgicală.

Natura problemei și modalitățile generale de apariție a acesteia

Numele amiloidozelor renale, denumite în mod obișnuit sinonime (nefroza amiloidă sau distrofia amiloidă a rinichilor nu sunt luate în considerare) se numără printre conceptele absolut identice, deoarece ele denotă stadiul sau formele de dezvoltare a patologiei.

Această încălcare n se referă la numărul de condiții comune. Conform criteriilor generale de distincție, se face referire la tezaurism sau boli de acumulare. O caracteristică caracteristică a acestor boli este concentrația excesivă în celule a substanțelor individuale, ca urmare a încălcărilor sintezei naturale sau a metabolismului.

Bolile de acumulare (sau reticuloza cumulativă) pot duce la un exces al normei conținutului fiziologic din celulele substanțelor individuale.

În cazul reticulozei de diferite tipuri (și există destul de puține), o defecțiune în sistem poate să apară din motive de etiologie diferită, împărțită în procesele patologice dobândite sau congenitale (transferate la oameni împreună cu tulburări în lanțul genelor).

Denumirea bolii este formată de substanță, excesul de care se observă în celule și dislocarea acesteia:

  • un exces de carbohidrați duce la glicogenoză și mucopolizaharidoză;
  • excesul purinelor provoacă guta;
  • multitudinea de produse metabolice minerale, creează hemocromatoză sau distrofie hepatocebrală;
  • eczemopatiile ereditare provoacă fermentopatie;
  • acumularea lipidelor - cea mai frecventa cauza care duce la leucodistrofie, boala Gaucher, Niemann - Pick;
  • amiloidoza are loc cu acumularea de proteine ​​etc.

Amiloidoza rinichilor este o boală extrem de rară, frecvența apariției cărora arată un număr mult mai mic decât în ​​alte boli mai frecvente de acumulare.

Depunerea de baze de proteine ​​în țesuturile renale este un exemplu de amiloidoză locală, în care tulburarea se extinde numai în segmentele organului asociat.

Apariția unei boli locale diagnosticate nu înseamnă că o astfel de formă nu face parte dintr-o tulburare sistemică și când se detectează un diagnostic de amiloidoză renală, organismul nu afectează și alte organe.

Forma locală poate afecta inima și pielea, limba și bronhiile. Când amiloidoza rinichilor afectează numai organul asociat, dacă este local sau alte segmente ale corpului, dacă face parte dintr-o boală sistemică.

Aceasta este o boală poliietiologică, cauza a cărei cauză uneori este destul de dificil de aflat.

Formele bolii și diferențierea lor

Depunerea amiloidului poate fi observată în rinichi din diferite motive și poate fi prezentă în organism din diferite motive.

Apariția acestei boli diferențiază pe aceste motive. Patologia se poate manifesta în organism în forme care sunt diferențiate prin căi și caracteristici de vârstă.

  • amiloidoza la rinichi, manifestată ca urmare a modificării unei porțiuni a unei gene moștenite (amiloidoză genetică sau congenitală) și aceasta poate fi o specie separată (familială, neuropatică, manifestată în boală intermitentă);
  • amiloidoza primară a rinichilor ar putea fi considerată idiopatică dacă nu pentru apariția frecventă în multe alte cazuri și prezența precursorilor de amiloid în compușii naturali de imunoglobulină;
  • amiloidoza secundară rezultată din patologia cronică a metabolismului proteic prezent în organism, care rezultă din boli grave (tuberculoză, osteomielită, leziuni ale sistemului respirator sau procese inflamatorii permanente cu diverse etiologii);
  • amiloidoza senilă apare după vârsta de 80 de ani, este de obicei însoțită de patologii ale inimii și ale pancreasului, afecțiuni ale creierului, care sunt corelate cu schimbările ireversibile legate de vârstă;
  • amiloidoza idiopatică a rinichiului nu este o formă distinctă a bolii, ci o indicație că patologia detectată a celor de mai sus nu face posibilă stabilirea în mod fiabil a unei cauze plauzibile de apariție.

Clasificarea etiologică a leziunilor renale cu o acumulare de baze de proteine ​​prezente este considerată incompletă. Potrivit mai multor cercetători, imposibilitatea de a detecta în mod fiabil un factor provocator face ca o astfel de distincție să nu fie suficient de obiectivă.

În plus, în fiecare grup pot exista diferite forme de încălcări, care au devenit baza altor diferențieri. În unele surse, ca o categorie separată, ele disting amiloidoza asociată cu hemodializa, dar majoritatea cercetătorilor nu văd nici un motiv pentru o astfel de unitate.

Pentru a determina tratamentul corect pentru afecțiunile numite amiloidoză renală, sunt necesare toate componentele imaginii subclinice și toate cunoștințele obiective despre aceasta.

Amiloidoza, ca formă de tulburări metabolice

Dezvoltarea unui proces negativ, indiferent dacă este amiloidoză primară sau sistemică, începe din momentul în care există un aport permanent de factori negativi.

Acestea cauzează eșecuri cronice și înrădăcinate. Rezultatul este formarea amiloidelor.

Proteinele și polizaharidele sunt conectate la un complex atipic care apare ca o reacție la glicoproteinele prezente în sânge.

În general, problema constă în depunerea compușilor proteina-polizaharidici în diferite țesuturi, care în timp încep să provoace inconveniente substanțiale structurilor naturale.

Aceasta duce la dezvoltarea amiloidozei. O astfel de acumulare de exces de compuși în timp determină degenerarea țesuturilor sănătoase și înlocuirea acestora cu alte celule și complecși.

Efectul amiloidoză ereditară este același proces, doar mecanismul distructiv este deja inclus în informațiile incorecte despre structura încorporată într-o parte a genei.

Ce a provocat eșecul inițial - rămâne la nivelul ghicirilor empirice. Amiloidoza rinichilor se dezvoltă mai des decât alte tipuri de astfel de modificări ale organelor, deși amiloidoza musculară a inimii, ficatul și splina, stomacul și intestinele sunt un tip comun de deteriorare.

Odată cu înfrângerea mai multor organe, amiloidoza sistemică se dezvoltă și acest lucru, de asemenea, pare adesea complet idiopatic, fără premizele exterioare sau interne.

Numele complexului proteic-polizaharidic, literalmente tradus din latină, asemănător cu amidonul, pentru că este de asemenea vopsit într-o culoare caracteristică alb-gălbui.

Există mai multe tipuri de formare de amiloid, care servesc, de asemenea, ca semn de diferențiere în determinarea tacticii de tratament.

Această distincție ajută structura structurală să determine cauza aproximativă a bolii subiacente.

  • ATTR al rinichilor - amiloidoza renală - un tip rar de patologie caracteristică formei sistemice senile și polineuropatiei (afectarea sistemului nervos stabilită la nivelul genotipului, într-un climat temperat, familială este comună);
  • AA amiloidoza este un tip structural obișnuit, care apare mai des decât altele, apărând pe fondul inflamației cronice a proteinelor hepatice, care provoacă leziuni renale în timp;
  • AL amiloidoza este o afecțiune în care proteina insolubilă este sintetizată din cauza anomaliilor ereditare deja prezente inițial în organism;
  • distrofia amiloidă este un rezultat natural al distrofiei AA, care apare după ce proteina sintetizată de către ficat din cauza reaprovizionării permanente creează hiperconcentrație și începe activ să se stabilească în unul sau mai multe organe.

Inițial aproape neobservate de pacient, bolile prezintă simptome neplăcute în momentul în care începe dezvoltarea rapidă.

În orice caz, factorul de risc este ofensiva 40, cu forma primară și 60 cu secundar, deși aceasta este doar frecvența cazurilor observate. nu un model general.

Simptomele bolii sunt rareori văzute fără o diagnosticare specială de laborator, deoarece toate senzațiile dureroase se dezvoltă în principal pe fondul activității patologice a organului afectat.

Odată cu înfrângerea organului asociat - aceasta este o insuficiență renală intensă, perturbând aproape complet funcționarea normală a rinichilor.

Stadiul bolii

Clinic este cel mai bine descris de către cercetătorii cu amiloidoză secundară (AA). Chiar și cu o frecvență relativă (în raport cu celelalte forme descrise de etiologie ereditară), uneori este imposibil să se coreleze cu un singur proces patologic limitat.

Probabil, această formă a bolii poate să apară la fel de bine pe fondul osteomielitei și tuberculozei, inflamația purulentă prezentă, artrita reumatoidă. Boala Hodgkin sau altă boală cronică.

Simptomele bolii, intensitatea și severitatea acestora depind de stadiul bolii, care, sub formă de AA, apar în următoarea ordine:

  • preclinice, practic neizolate și nediagnosticate utilizând proceduri primare comune (ultrasunete ale rinichilor), cu o durată de până la 5 ani;
  • proteinurie, detectată prin prezența proteinei în testele standard de sânge, în continuă creștere, dar fără a da alte simptome caracteristice timp de un deceniu sau mai mult;
  • nefroticul semnalează deja în mod clar prezența patologiei cu simptome asemănătoare cu patologia renală (sau alte boli cu simptome similare) - de la setea constantă și edem la acumularea de exudat și scăderea tensiunii arteriale;
  • uremic poate fi fatal într-o perioadă scurtă, deoarece chiar și cele mai recente metode nu pot extrăda complet acumulările de proteină patologică din organism.

Ultimele două etape se caracterizează printr-o deteriorare accentuată a pacientului. O boală a cărei simptome în perioada uremică pot duce la pierderea completă a poftei de mâncare, vărsăturile necontrolabile, care nu aduc nici o ușurare vizibilă, absența aproape completă a funcției urinare, se dezvoltă rapid.

Este o condiție periculoasă, cu un puls slab și o presiune scăzută, și deja. de obicei cu deteriorarea altor organe.

Alte forme se pot dezvolta cu o imagine clinică similară, dar sunt extrem de rare. De exemplu, febra mediteraneană familială este observată în special în armeni, evrei și arabi, explicată prin căsătorii apropiate și comunitate teritorială.

Sindromul Mackl-Wales apare în limba engleză, cu care se dezvoltă surzenie și urticarie. Spre deosebire de febra familială, în care ambii părinți au o defecțiune genetică, pentru dezvoltarea formei britanice a bolii primare, prezența unui defect genetic în una este suficientă.

Simptomele patologiei și diagnosticului

Simptomele aproape absente rareori dezvăluie prezența bolii la stadiul preclinic, care nu este detectată de un test de sânge general sau de ultrasunete.

Primii cinci ani de dezvoltare a formei secundare, o persoană nu poate nici măcar să suspecteze că el este deja pe pragul unui stat critic.

Proteina proteică nu se distinge, de asemenea, printr-o manifestare specială a simptomelor, excluzând prezența proteinelor într-un test de sânge, dar în cele mai multe cazuri poate fi atribuită manifestărilor unei boli prezente anterior sau altor patologii renale prost exprimate.

Debutul nefrotic conduce la manifestarea semnelor caracteristice: tulburări ale rinichilor (în cazul în care amiloidoza este prezentă în organul asociat) sau o imagine clinică mai complexă, atunci când există o leziune sistemică.

Uneori această etapă se numește nefroză amiloid-lipoidă sau etapă edematoasă. Se caracterizează prin:

  • înlocuirea completă a parenchimului cu țesutul gras;
  • prezența hematuriei micro și brute, în care sângele din urină devine înspăimântător și vizibil cu ochiul liber;
  • efectul diureticilor asupra edemelor este ușoară, astfel încât acestea sunt prezente în mod constant;
  • ieșirea urinară poate fi permanentă și abundentă sau complet absentă;
  • slăbiciune, oboseală, cașexie și aversiune la alimentație, indică gravitatea afecțiunii;
  • există hipo-sau hipertensiune;
  • analiza de urină evidențiază nu numai prezența sângelui, ci și o concentrație ridicată de proteine ​​și leucocitoză.

În acest stadiu, pentru diagnosticarea modificărilor și analizelor parenchimale ale secrețiilor.

Studiile rămase sunt efectuate pentru a identifica amploarea leziunii și diferențierea bolii față de alte patologii cu simptome similare.

Amiiloidoza secundară, apărută pe fundalul altor patologii sistemice, poate fi ușor de presupus dacă pacientul are poliartrită reumatoidă, ceea ce reprezintă aproape o treime din toate cazurile descrise.

Etapa uremică care se dezvoltă rapid diferă de cea nefrotică, chiar și de semnele externe.

Dacă edemul poate dura mai mult de 5 ani, apoi țesutul încrețit și înțepat, care nu își îndeplinește funcțiile directe ale rinichiului, conduce rapid la dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Intoxicarea, umflarea, greața și vărsăturile declanșate de nivelurile ridicate de toxine - doar manifestări simptomatice, dar nu principala cauză a decesului. Tromboza venoasă sau uremia azotemică conduc la aceasta.

Pacientul are tulburări digestive și mișcări intestinale, disfuncții în activitatea altor organe vitale, vânătăi în jurul ochilor.

Toate acestea sunt însoțite de o imagine clinică severă sau manifestări caracteristice de un anumit tip (pierderea auzului, pierderea sensibilității pielii, demența senilă etc.).

Diagnosticul este efectuat prin puncția rinichiului și colorarea probelor de țesut luate. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, aceasta nu este o măsură deosebit de necesară, precum și scintigrafia radiotopei, utilizată pentru a determina gradul de dezvoltare a unei leziuni.

Tratamentul leziunilor renale

Tactica terapeutică a avut drept scop reducerea nivelului proteinei patologice. În cazul unei leziuni secundare, acest lucru poate fi realizat prin tratarea patologiei care a determinat formarea sa intensă.

Cu toate acestea, chiar și cu nivelul actual de dezvoltare a medicinei, este dificil să se oprească tuberculoza și sifilisul, artrita reumatoidă sau osteomielita.

În primele etape, anumite medicamente pot încetini progresia bolii. Acestea sunt dezvoltate pe principii diferite de acțiune, leagă complexe deja formate sau inhibă enzimele implicate în sinteza lor.

În ultima etapă, acestea sunt deja ineficiente, deoarece acumularea patologică a atins deja concentrații periculoase.

AA-amiloidoza este tratată cu alcaloid colchicină, care nu numai că poate opri progresia în stadiile incipiente, dar și pentru o perioadă lungă de timp, atunci când este luată în mod sistematic, pentru a menține viabilitatea organismului.

Cu toate acestea, ea este neputincioasă împotriva AL-amiloidoză și are efecte secundare enorme, de la chelie la perturbarea tractului digestiv.

Recent, au fost dezvoltate alte medicamente, a fost implicată o metodă relativ nouă de tratament cu propriile celule stem ale pacientului.

Amiloidoza renală este o boală periculoasă care se dezvoltă pe fondul perturbărilor genetice ereditare sau ca o consecință gravă a altor patologii cronice prezente în organism.

În stadiile incipiente ale medicinei moderne poate încetini dezvoltarea sa. Principalul lucru este să îl diagnosticăm în timp, solicitând în timp util ajutorul.