logo

Nefropatie dismetabolică la copii

Nefropatie dismetabolică la copii - modificări structurale și funcționale ale rinichilor, care se dezvoltă pe fundalul tulburărilor metabolice, însoțite de cristaluria. Nefropatia dismetabolică la copii poate fi manifestată clinic prin alergii și mâncărime ale pielii, umflături, dureri de spate, hipotensiune arterială și descărcarea de urină turbidă. La copii, nefropatia dismetabolică este de obicei diagnosticată pentru prima dată într-un test de urină general; diagnosticele avansate includ ecografia rinichilor, analiza biochimică a urinei. Tratamentul nefropatiei dismetabolice la copii se efectuează ținând seama de tipul acesteia și include dieta, corecția de medicamente a tulburărilor metabolice și a proprietăților fizico-chimice ale urinei, fitoterapia.

Nefropatie dismetabolică la copii

Nefropatia dismetabolică la copii este un grup de tulburări metabolice, însoțite de o excreție crescută în urină a diferitelor săruri (oxalați, urați, fosfați) și, ca rezultat, deteriorarea structurilor renale. În urologia pediatrică, nefropatia dismetabolică reprezintă aproximativ 27-64% din toate bolile sistemului urinar la copii; în practica pediatriei, semnele de tulburări metabolice în urină se găsesc la aproape fiecare al treilea copil. Copiii cu nefropatie dismetabolică prezintă un risc crescut pentru dezvoltarea nefritei interstițiale, pielonefritei, urolitiazei.

Clasificarea nefropatiei dismetabolice la copii

În funcție de compoziția sărurilor, se remarcă nefropatia dismetabolică la copii, care are loc cu:

  • oxalat-calciu cristaluric (85-90%)
  • fosfat cristaluria (3-10%)
  • Cristalel urat (5%)
  • cristina cristină (3%)
  • amestec (oxalat / fosfat-urat) cristalurie

Luând în considerare cauzele, nefropatiile dismetabolice primare și secundare la copii sunt izolate. Nefropatia primară este o boală ereditară care are o evoluție progresivă și duce mai devreme la nefroliză și insuficiență renală cronică. Grupul de nefropatie secundară la copii include diferite tulburări dismetabolice care apar cu cristaluria și se dezvoltă pe fundalul deteriorării altor organe.

Cauzele nefropatiei dismetabolice la copii

Nefropatia dismetabolică la copii este un sindrom polietiologic care apare cu participarea a numeroși factori. Cauzele obișnuite pot fi otrăvirea și intoxicația, efortul fizic greu, utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dietele mono-deficitare. Sa observat dezvoltarea frecventă a nefropatiei dismetabolice la copiii născuți din sarcină cu toxicoză târzie și hipoxie fetală, precum și copiii cu diateză neuro-artritică. Nefropatia primara poate fi cauzata de tulburari metabolice la rudele copilului sau de mutatii acumulate care provoaca un dezechilibru al mecanismelor celulare de reglementare din el.

În plus față de cauzele generale, influența anumitor factori este importantă în apariția unuia sau a altui tip de nefropatie dismetabolică la copii.

Nefropatia dismetabolică de oxalat la copii (oxaluria) este asociată patogenetic cu metabolizarea letală a calciului și a oxalatului (oxalați). Un rol determinant în dezvoltarea sa este jucat de deficitul de vitamine A, B6, E, magneziu și potasiu; supradozajul cu vitamina D în tratamentul rahitismului; creșterea consumului de oxalat cu alimente. Nefropatia dismetabolică oxalată este frecventă la copiii cu boală Crohn, enteritis, colită, pancreatită cronică, diskinezie biliară, diabet, pielonefrită.

Nefropatia dismetabolică a uretului la copii este caracterizată prin excreție în urină și depunerea de sare de sodiu a acidului uric în rinichii urați. Uraterea primară (ereditară) este cea mai frecventă la copiii cu sindrom Lesch-Nyhan. Nefropatiile secundare însoțesc cursul eritemiei, anemia hemolitică la copii, mielomul multiplu, pielonefrita. Poate că dezvoltarea nefropatiei dismetabolice urate la copiii tratați cu citostatice, diuretice tiazidice, salicilate, ciclosporină A etc.

Cauzele fosfaturiei pot fi infecția cronică urinară, hiperparatiroidismul primar și secundar, bolile sistemului nervos central. Cistinuria se dezvoltă cu tulburări metabolice sistemice ale cistinei - cistinoză, caracterizată prin acumularea intracelulară și extracelulară a cristalelor de cistină în tubulii interstițiului și renal, splină, ficat, ganglioni limfatici, celule sanguine, măduvă osoasă, țesut nervos și muscular. Nefropatia dismetabolică a cistinei secundare la copii este, de obicei, asociată cu pielonefrită sau nefrită interstițială tubulară.

Simptomele nefropatiei dismetabolice la copii

Semnele nefropatiei oxalat dismetabolice la un copil se pot manifesta încă din perioada neonatală, dar în majoritatea cazurilor boala este latentă de mult timp. In pedigree copiilor cu nefropatie dismetabolic marcate artropatia, gută, spondiloză, pietre la rinichi, calculi biliari, diabet zaharat.

Crystalluria este cel mai adesea detectată la copiii cu vârsta între 5 și 7 ani, la examinarea analizei generale a urinei. Părinții atenți pot observa că urina copilului pare tulbure, cu sedimente, adesea formează un strat greu de spălat pe pereții vasului.

Când nefropatia dismetabolică la copii există tendința la reacții cutanate alergice, distonie vegetativ-vasculară, hipotensiune arterială, dureri de cap, artralgie, obezitate. Copiii pot prezenta oboseală, dureri de spate, urinare frecventă și dureroasă, enurezis, roșeață și mâncărime în organele genitale externe, hipotonie musculară, subfebrilă, dispepsie, balonare.

Exacerbarea și progresia bolii sunt observate în perioada pubertală datorită restructurării hormonale. Nefropatia dismetabolică la copii este un factor de risc pentru formarea de pietre în rinichi și vezică urinară, dezvoltarea pielonefritei cronice și insuficiența renală cronică.

Diagnosticul nefropatiei dismetabolice la copii

În plus față de medicul pediatru, nefrologul copiilor sau urologul copiilor trebuie să fie implicați în diagnosticarea nefropatiei dismetabolice la copii.

Analizele de urină dezvăluie cristaluria, proteinuria, hematuria, leukocyturia abacterită, cilindruria. În examinarea biochimică a urinei se determină o concentrație crescută de anumite săruri (oxalați, fosfați, urați etc.). În complexul de diagnosticare de laborator se efectuează eșantioane funcționale de urină conform Zimnitsky, Addis-Kakovsky, Nechiporenko, determinarea pH-ului urinei. Atunci când este stratificată o infecție bacteriană secundară, este necesară examinarea bacteriologică a urinei pe microfloră.

Ecografia rinichilor și a vezicii urinare la copiii cu nefropatie dismetabolică poate detecta incluziunile cristaline care indică prezența nisipului sau a calculului.

Nefropatia dismetabolică la copii trebuie diferențiată de cristalurile tranzitorii asociate cu SARS prin aportul copios de anumite produse.

Tratamentul nefropatiei dismetabolice la copii

Principiile de bază ale tratamentului nefropatiei dismetabolic la copii includ: aderarea la o dieta rationala, normalizarea proceselor metabolice, eliminarea condițiilor de cristalizare și creșterea excreției de sare.

Atunci când nefropatia oxalat dismetabolică la copii, supă de carne, spanac, castravete, afine, morcovi, sfecla, cacao, ciocolată sunt excluse din dietă; este preferată dieta din cartofi și varză. Terapia medicamentoasă se efectuează cu medicamente membranotropice (vitamina B6, A, dimetiloxobutilfosfonil dimetil) și antioxidanți (vitamina E).

O dieta cu nefropatie umedă dismetabolică la copii nu trebuie să conțină alimente bogate în baze purinice (rinichi, ficat, supă de carne, fasole, mazare, cacao etc.). Baza dietei constă în produse lactate și vegetale. Pentru a reduce sinteza acidului uric, sunt prescrise allopurinolul, nicotinamida, preparatele din plante etc.

La copiii cu nefropatie dismetabolică de fosfat, se recomandă limitarea alimentelor bogate în fosfor (brânzeturi, ficat, leguminoase, pui, ciocolată). Se impune acidificarea urinei datorită utilizării apei minerale și a medicamentelor (acid ascorbic, tinctură de staniu rădăcină de madder).

Tratamentul cistinozelor include o dietă cu excepția alimentelor bogate în aminoacizi cu conținut de sulf și metionină (pește, brânză de vaci, ouă etc.) din dieta unui copil. Este important să se alcalineze urina cu ajutorul unui amestec de citrat, o soluție de bicarbonat de sodiu, ape minerale alcaline. Pentru a preveni cristalizarea cistinei, se prescrie penicilamina.

În orice tip de nefropatie dismetabolică la copii, este importantă o încărcare suficientă a apei, contribuind la scăderea concentrației de săruri în urină și la respectarea de către copil a regimului de urinare forțată (la fiecare 1,5-2 ore). Ca o corecție alternativă a proceselor metabolice, tratamentul homeopatic poate fi efectuat sub controlul unui homeopat pentru copii.

Prognostic și prevenirea nefropatiei dismetabolice la copii

Cu dieta și terapia medicamentoasă, prognosticul nefropatiei dismetabolice la copii este favorabil: apare o normalizare persistentă a parametrilor biochimici în urină. În caz de nerespectare a regimului general și terapeutic, pielonefrita și urolitiaza sunt rezultatul natural al nefropatiei. La cistinoză, pacienții au nevoie, de obicei, de un transplant renal, totuși proliferarea cristalelor de cistină se dezvoltă în grefă, ceea ce duce la decesul copiilor cu vârste între 15-19 ani.

Supravegherea clinică a copiilor cu nefropatie dismetabolică este efectuată de un medic pediatru și nefrologist pediatric. Prevenirea nefropatiei dismetabolice la copii necesită aderarea la regimul alimentar al copiilor, excluderea acțiunii factorilor predispozanți, tratamentul comorbidității, examinarea copiilor din grupurile de risc.

Nefropatie dismetabolică la copii

În plus față de bolile obișnuite din copilărie, există, de asemenea, cele care sunt înregistrate la copii mai degrabă rar. Una dintre aceste patologii este nefropatia dismetabolică. Nephrologists sunt mai frecvente cu această condiție decât pediatrii.

Ce este?

Nesfopatia dismetabolică este o afecțiune patologică care duce la afectarea funcției renale. Acest complex de simptome clinice nu este o boală separată. Diferitele boli pot duce la apariția acestei afecțiuni adverse și chiar periculoase la un copil.

Dacă medicul detectează nefropatia dismetabolică la un copil, aceasta indică prezența unui întreg complex de tulburări în organele urinare și rinichii.

Conform statisticilor, fiecare al treilea copil are semne clinice ale acestei afecțiuni. Nefropatia dismetabolică nu este deloc un diagnostic sau chiar o propoziție. Odată cu eliminarea cauzelor care au contribuit la dezvoltarea sa, ea dispare complet. Aceasta necesită o diagnosticare în timp util și un tratament adecvat al bolii subiacente.

De obicei, semnele de nefropatie dismetabolică apar la copii neplanificați. În timpul screening-ului de urină, medicii identifică schimbări în acesta, care sunt semne clinice de afectare funcțională a rinichilor. Această afecțiune patologică se poate dezvolta la vârste diferite. Un curs lung de nefropatie dismetabolică conduce la apariția sindromului nefrotic la un copil.

Această afecțiune se manifestă prin edeme persistente, care se află în principal pe fața și jumătatea superioară a corpului. Sindromul nefrotic apare de obicei la 13-16 din 100.000 de copii. Există caracteristici ale populației în incidență.

Pentru a elimina această afecțiune patologică, este necesar un tratament complex, care este de obicei compilat de un nefrolog pediatric.

motive

Nefropatia dismetabolică la copii este, mai presus de toate, metabolismul afectat. Modificările persistente duc la apariția unor cristale de sare în urina copilului. În compoziție, ele pot fi diferite. Acest lucru este în mare măsură determinat de compoziția chimică a pietrelor.

Cauzele multiple conduc la apariția nefropatiei dismetabolice la copii. În unele cazuri, instalarea lor este destul de dificilă. Adesea, starea patologică a rinichilor se dezvoltă ca urmare a mai multor factori cauzali simultan. Dezvoltarea unei afectări pronunțate a rinichilor duce la:

  • diverse intoxicații chimice;
  • intoxicații severe cu diverse produse industriale;
  • alimentarea necorespunzătoare și proastă;
  • defecte anatomice imediat după naștere.

De asemenea, oamenii de știință declară prezența formelor congenitale ale bolii. În acest caz, schimbările în activitatea rinichilor sunt observate deja în primele luni după naștere. De regulă, un curs complicat de sarcină duce la această stare. Dacă, în perioada de gestație a fătului, mama viitoare dezvoltă preeclampsie severă sau toxicoză în perioadele ulterioare, aceasta crește semnificativ riscul tulburărilor funcționale ale organelor urinare la copil.

Condițiile fetale în care apare hipoxia fetală determină de asemenea o formă congenitală de nefropatie dismetabolică. Dacă înfometarea oxigenată a țesuturilor a apărut în primele etape ale sarcinii, aceasta contribuie la încălcarea organogenezei. În acest caz, dezvoltarea osoasă și dezvoltarea prenatală a rinichilor este perturbată. Ulterior, copilul poate prezenta diverse boli ale tractului urinar: glomerulonefrita acută cu sindrom nefrotic, pielonefrită și altele. Forma nefrotică a glomerulonefritei la un copil mic este o boală destul de periculoasă, care necesită consultarea obligatorie cu un nefrolog și numirea unui tratament special. În unele cazuri, terapia pe toată durata vieții.

Mulți cercetători vorbesc despre predispoziția ereditară. Dacă părinții sau rudele apropiate au o tendință de urolitiază, atunci de multe ori copilul are, de asemenea, schimbări caracteristice.

Unele mutații genetice pot provoca, de asemenea, probleme la rinichi. Astfel de cazuri sunt destul de rare.

Varianta idiopatică a nefropatiei dismetabolice este de asemenea înregistrată în practica pediatrică. Această condiție clinică este stabilită prin excludere. De obicei, medicii efectuează diagnostice diferențiale extinse în acest scop, ceea ce exclude toate cauzele posibile alternative care ar putea provoca anomalii ale rinichilor la un copil. Nefropatia idiopatică apare la copii mici.

clasificare

Baza oricărei nefropatii dismetabolice reprezintă tulburări metabolice pronunțate. Aceasta se manifestă prin abateri în compoziția chimică normală a urinei și prin apariția diferitelor cristale de sare. În funcție de substanțele din compoziția lor, există mai multe variante ale acestei stări.

Luând în considerare compoziția chimică a cristalelor, se disting următoarele variante clinice:

  • Oxalaturia este o afecțiune în care o cantitate mare de oxalat apare în urină. Acest proces patologic este cauzat de tulburări sistemice ale metabolismului calciului din organism. Formarea excesivă a acidului oxalic duce la apariția cristalelor sale (oxalați) în urină. Această condiție poate fi de severitate diferită. Cele mai nesemnificative semne apar la un grad de o oxalaturie.
  • Uraturia. Se caracterizează prin apariția cristalelor de uree în reziduurile de urină. Această patologie poate fi primară și secundară. Sindromul Lesch-Nyhan este considerat cauza principală moștenită a unui număr mare de acumulări de uree în urină la copii. Diferitele tipuri de anemie hemolitică, eritremia, mielomul, pielonefrita - sunt cele mai frecvente boli care duc la apariția nefropatiei dismetabolice urate la copii.

Nefropatie dismetabolică la copii

Publicat în jurnal:
Pediatru practician, septembrie-octombrie 2017

E. A. Yuryeva, doctor în științe medicale, profesor, S. L. Morozov, doctor în științe medicale, OSP NIKI Pediatrics numit după Acad. Yu. E. Veltishcheva Universitatea Națională de Cercetare Națională Rusă numită după. NI Pirogov, Ministerul Sănătății al Rusiei, Moscova

Cuvinte cheie: copii, nefropatie dismetabolică, tratament, Canephron® H
Cuvinte cheie: copii, nefropatie dismetabolică, tratament, Canephron® N

Nefropatia dismetabolică (DMN) combină bolile asociate cu tulburări severe ale metabolismului apă-sare care se dezvoltă în bolile gastrointestinale cu sindrom toxic (sindromul malabsorbției, boala celiacă etc.) și tulburările hemodinamice, precum și leziunile renale, care apar pe fondul tulburărilor metabolismului calciu-fosfor în hiperparatiroidism, hipervitaminoză D și alte boli.

În plus, termenul "nefropatie dismetabolică" poate fi folosit pentru a se referi la nefropatia moștenită poligen (multifactorială), care este asociată cu patologia metabolismului acidului oxalic și se manifestă în condițiile instabilității familiale a citomembranelor [1-3].

Una dintre cele mai frecvente nefropatii este nefropatia cu o crestere a biosintezei oxalatilor si sunt intotdeauna insotite de leziuni renale. Nefropatiile dismetabolice cu cristaluria oxalat-calciu sunt împărțite în două grupe principale, care diferă în funcție de etiologie și patogeneză.

  1. Hiperoxaluria primară este o boală moștenită relativ rară monogenic, datorită absenței enzimelor de schimb de acid glioxilic, care determină o creștere accentuată a biosintezei oxalatului extrarenal [1, 4].
  2. Hiperoxaluria secundară (un lot mult mai mare) cu o creștere moderată a biosintezei și excreției oxalatelor, însoțită de oxalat și / sau fosfat-calciu. Aceasta nu include o creștere tranzitorie a excreției de oxalat, care apare atunci când aportul excesiv de oxalat cu alimente sau hipovitaminoză (A, B1, 6) - este ușor de eliminat după corectarea regimului alimentar, eliminarea cauzelor hipovitaminozelor și numirea vitaminelor adecvate în complexul de măsuri terapeutice.

Grupul de hiperoxalurie secundară din literatura internă se numește nefropatie dismetabolică cu oxalat-calciu cristaluric (DNOCA) și este caracterizat ca nefropatie moștenită poligenă asociată cu patologia metabolismului acidului oxalic, manifestată în condiții de instabilitate a citomembranelor renale [1, 5, 6]. Patogenetic, acesta este un grup eterogen de boli, deoarece dezvoltarea DNOCA se datorează următoarelor factori:

  • îmbunătățirea sintezei glioxilaților din glicină și prolină în condiții de stres oxidativ, activarea monoaminooxidazelor în prezența unor defecte locale de protecție antioxidantă ("ipoteză oxidativă");
  • insuficiența mecanismelor membranare pentru a proteja celula de ionii de calciu (inferioritatea sistemului ATP-ase calciu-magneziu, etc., "ipoteza de calciu");
  • posibila deficienta partiala a enzimei alanina-glicoxilatransaminaza ("ipoteza variatiilor poligene ale metabolismului acidului glioxilic");
  • activarea fosfolipazelor și metabolizarea accelerată a fosfolipidelor membranare: fosfatidilserină și fosfatidil-etanolamină ca surse de serină și etanolamină, care metabolizează glicolat-glioxilatul în acid oxalic ("ipoteza instabilității citomembrane");
  • deficiența sau distrugerea stabilizatorilor biologici și chimici ai ionilor acidului oxalic și a calciului ("ipoteza deficienței inhibitorilor de formare a oxalatului");
  • epitaxia - creșterea cristalizării oxalatului de calciu în condiții de concentrație crescută de acid uric în sânge și urină.

Majoritatea oxalazelor excretate în urină se formează în procesul de metabolizare din aminoacizi - serină, glicină, hidroxiprolină, parțial din acid ascorbic, iar o cantitate mică provine din intestine atunci când produsele oxaloice ingerate (morcovi, spanac, roșii, ciocolată, cafea etc. ). În ultimii ani, sa acordat atenție posibilității formării locale a oxalatilor în rinichi datorită distrugerii fosfolipidelor membranelor celulare, rezultând formarea precursorilor de oxalați (serină), precum și a fosfaturilor, prin care calciuul formează săruri insolubile [1, 2, 7].

Cauzele imediate ale defalcării fosfolipidelor din membrană sunt ischemia renală, activarea fosfolipazelor endogene sau bacteriene, expunerea la compuși toxici din membrană și, eventual, formarea de specii toxice de oxigen (oxigen cu un electron neprotejat, anion superoxid, radical hidroxil). Instabilitatea structurilor membranelor celulare este moștenită ca o trăsătură poligenică.

La pacienții cu hiperoxalurie este de obicei marcat reducerea antikristalloobruzuyuschey capacitatea de urină, ca urmare a epuizării inhibitorilor naturali ai formării cristalelor de urină, cum ar fi ATP, pirofosfat și uropontina proteina care protejeaza impotriva formarii pietrelor la rinichi. Pe de altă parte, acizii grași liberi conținuți în urină și conjugați cu etanolamină formează complexe insolubile puternice cu oxalat de calciu [8].

Imagine clinică

Pentru Hiperoxaluria secundare caracterizate hiperoxalurie și / sau cristalurie de oxalat de calciu (cristale agregate mari de peste 12 de microni în diametru) pentru reducerea capacităților de antikristalloobrazuyuschey urină și creșterea excreției urinare a lipidelor, etanolamina, fosfoetanolamină. Pentru hiperoxaluria secundară, asociată cu membranopatia poligen-moștenită, se caracterizează prin prezența unui model similar în mai mulți membri ai familiei.

Aspectul sindromului urinar sub formă de hematurie minimă, proteinurie și / sau leucocitrie abacterită este caracteristic pentru DNOCK. Există o corelație între mărimea cristalelor, agregarea lor și severitatea manifestărilor clinice ale nefropatiei de oxalat. Nu există o corelație între amploarea excreției acidului oxalic și dezvoltarea nefropatiei de oxalat. Copiii cu DNOCC au adesea sindrom abdominal, hipotensiune arterială și semne clinice de reacții alergice și pseudoalergice. Unii părinți observă adesea o scădere a volumului de urină în timpul zilei și natura sa saturată, care este asociată cu precipitarea unei cantități mari de săruri. Transpirație crescută în timpul perioadelor distincte reduce cantitatea de urină eliminată, iar creșterea bruscă a densității sale relative, se pare că permite să se gândească la reacție zona hipotalamo diencefalică asupra modificărilor metabolice care se dezvoltă într-o dezvoltare Membranopahtological randament proces în etanolamina de sânge și alte substanțe [1 2, 7, 8].

Este adesea dificil să se traseze o linie între DNOKK și nefrita tubulointerstițială a genezei metabolice, deoarece cu aceasta din urmă funcțiile tubulare ale rinichilor scad doar într-un stadiu suficient de târziu al bolii. Baza pentru diagnosticare poate fi severitatea sindromului urinar, în special hematuria și proteinuria. Dovada dezvoltării procesului interstițial este identificarea excreției crescute a enzimelor în urină și microalbuminurie. Determinarea selectivității proteinuriei permite detectarea tipului tubular de proteinograme.

Dezvoltarea procesului tubulointerstițială la copiii cu DNOKK poate avea loc în două direcții: în primul rând, dezvoltarea abacterial procesul inflamator tubulointerstitsalnogo prin acțiunea de cristale de oxalat de calciu (și altele) pentru a activa sistemul complement printr-o cale alternativă care duce la eliberarea de citokine proinflamatorii și activarea factorului Hageman. În plus, în vitro, sa stabilit posibilitatea formării de forme toxice de oxigen prin leucocite sub influența cristalelor de oxalat de calciu. Al doilea mod este dezvoltarea unui proces tubulo-interstițiar bacterian la pacienții cu DNOCA. În același timp, activarea fosfolipazelor A și C este importantă [8].

tratament

Baza tratamentului DMN este utilizarea regulată a dietelor terapeutice (nutriție rațională mixtă), care exclude sarcina pentru partea activă a nefronului - aparatul tubular. Dieta se numește cartof și varză, deoarece constă în principal din cartofi, varză și alte legume preparate în diferite moduri. Se preconizează excluderea produselor de extracție și a produselor oxalide, inclusiv legumele cu frunze, ceaiul puternic, cacao, ciocolata. Utilizarea dietei de cartofi-varză timp de 2-3 săptămâni este însoțită de o scădere semnificativă statistic a excreției de oxalați, peroxizi, molecule medii, care este combinată cu o îmbunătățire a sindromului urinar. Dieta din cartofi și varză este prescrisă de două cursuri de 3 săptămâni cu o pauză de 3 săptămâni între primul și al doilea curs, când copilul primește dieta nr. 5 a lui Pevsner [1, 8-10].

Astfel de medicamente, cum ar fi polioxidoniu, xifon și dimefosfon, au un efect terapeutic bun. În plus, absorbenții împiedică absorbția metalelor grele atunci când sunt ingerate cu alimente sau băuturi [10-12].

Pentru a crește diureza, o cantitate mare de cel puțin 2 litri de lichid este prescrisă pe o suprafață standard a corpului *. Regimul foarte lichid este foarte important pentru a menține noaptea când urina este mai concentrată, ceea ce creează condiții pentru cristalizarea sărurilor. Utilizarea sărurilor de potasiu și magneziu, cursuri repetate de vitamine A, E, B6. Efectul stabilizator al membranei vitaminei B6 (piridoxină) datorită participării sale la metabolizarea grăsimilor ca antioxidant, precum și în metabolismul aminoacizilor, potențând decarboxilarea și transaminarea lor. Efectul stabilizator al membranei vitaminei A (retinol) este cauzat de capacitatea de a se integra în stratul lipidic și de a participa la interacțiunea proteinelor și lipidelor în membrană. Vitamina E (tocoferol) este un antioxidant natural care răspunde de legăturile protein-lipide în membrane și alte procese majore de metabolizare celulară [1, 7-9].

* Suprafața standard a corpului este calculată din normograme sau formule, luând în considerare greutatea și înălțimea copilului.
De exemplu, suprafața standard a corpului este de 0,6. În acest caz, volumul fluidului prescris este calculat ca 0,6 x 2000 ml = total 1200 ml / zi.

Preparatele de magneziu la copii cu DMN și cristalurie oxalat de calciu trebuie utilizat cu precauție datorită supradozajului lor poate cauza formarea de cristale de magneziu in tractul urinar, mai ales atunci când DMN cu hiperparatiroidism secundar caracterizat prin reacția alcalină a cristalelor de fosfat de magneziu urină și sub formă de amoniu combinate. Motivul pentru utilizarea preparatelor de magneziu este antagonismul lor natural fiziologic cu calciul și capacitatea de a preveni acumularea acestuia în țesuturi și fluide. Din preparatele de magneziu se utilizează oxid de magneziu (sub vârsta de 7 ani - 100 mg în 2 doze, de la 7 la 10 ani - 150 mg în 3 doze, peste 10 ani - 200 mg în 2 doze) timp de 3-4 săptămâni trimestrial.

Când copiii DMN în terapie sunt larg utilizate plante pe bază de plante medicinale și cu proprietăți litholytic, îmbunătățește metabolismul, promovează excreția produselor metabolice nu numai prin intermediul sistemului urinar, dar, de asemenea, prin tractul gastrointestinal și are un efect antioxidant (în special cele care conțin flavonoide). Medicamentul pe bază de plante ar trebui să fie efectuat în mod regulat cu ajutorul plantelor diuretice pentru o lună trimestrială: knotweed, mărar, tijă de aur, căpșuni sălbatice, coapsa, mentă, grâu, mătase de porumb. Dintre preparatele combinate pe bază de plante se recomandă utilizarea Canephron® H, care există în două forme de dozare - sub formă de soluție și drajeu, care permite utilizarea sa pentru tratamentul nefropatiei sporadice dismetabolice la copii de la 1 an. Canephron ® H este un medicament care conține centaury, lovage și rozmarin. Medicamentul are un efect complex: diuretic, antispasmodic antiinflamator, crește eficacitatea terapiei cu antibiotice și, de asemenea, are un efect antioxidant și nefroprotector, reduce permeabilitatea capilară. Eficacitatea și siguranța medicamentului au fost demonstrate într-o serie de studii clinice străine și ruse, în care sa constatat că tratamentul cu Canephron H comparativ cu tratamentul cu un complex de vitamine (A, E, B6) este mai eficientă și conduce la acești pacienți la o reducere mai rapidă și semnificativă a frecvenței și severității hematuriei, microproteinuriei, hiperoxaluriei, calcurii și lipiduriei. Proprietățile terapeutice ale Canephron H se datorează uleiurilor sale esențiale (lovage, rozmarin), acizilor fenol carboxilici (rozmarin, lovage, centaury), ftalide (lovage), amar (zolotysyachnik). Se știe că inflamația este cauzată de acțiunea lipidelor și a altor mediatori ai inflamației (leucotrienele, bradikinina, prostaglandinele, histamina, serotonina etc.). Proprietățile antiinflamatorii ale Canephron H sunt determinate în principal de antagonismul acidului rosmarinic împotriva mediatorilor inflamatori. Mecanismul de acțiune este asociat cu blocarea activării nespecifice a complementului, a lipoxigenazei și a ciclooxigenazei, urmată de inhibarea sintezei leucotrienelor și a prostaglandinelor. Efectul antimicrobian al medicamentului se datorează acizilor fenol carboxilici și uleiurilor esențiale. Efectul antimicrobian al acizilor fenol carboxilici este mediat prin expunerea la o proteină bacteriană. Flavonoidele lipofile și uleiurile esențiale sunt capabile să distrugă membranele celulare ale bacteriilor. Efectul diuretic al medicamentului este determinat de acțiunea combinată a uleiurilor esențiale și a acizilor fenol carboxilici. Uleiurile esentiale dilata vasele de sange ale rinichilor, cresc aportul lor de sange. Fenol acizi carbonici, atunci când sunt eliberați în lumenul tubulelor renale, creează o presiune osmotică ridicată, ceea ce reduce reabsorbția ionilor de apă și de sodiu. Astfel, o creștere a excreției apei are loc fără a afecta echilibrul ionic (efect de economisire a potasiului). Efectul antispasmodic se datorează componentelor flavonoide și carbonice fenolice ale medicamentului. A fost găsită o eficacitate ridicată a componentelor flavonoidelor în reducerea proteinuriei (efect asupra permeabilității membranei). Datorită proprietăților sale antioxidante, flavonoidele ajută la protejarea rinichilor împotriva daunelor cauzate de radicalii liberi. Conform datelor clinice, Canephron H crește excreția acidului uric și contribuie la menținerea pH-ului urinelor în intervalul 6,2-6,8, ceea ce este important în tratamentul și prevenirea urolitiazei oxalatului de uree și de calciu. Flavonoidele și acidul rozmarin pot lega calciu și magneziu în complexele chelate, iar prezența unei componente diuretice vă permite să le eliminați rapid din organism. Un număr de autori recomandă utilizarea Canephron® H pentru îmbunătățirea descărcării fragmentelor de calcul după litotripsie [1, 2]. Pacienții adulți iau medicamentul cu 2 pastile sau 50 de picături de 3 ori pe zi. Pentru copii, doza este redusă în funcție de vârstă: copiii de vârstă școlară primesc 25 de picături sau 1 comprimat de 3 ori pe zi, copii de vârstă preșcolară (mai mari de 1 an) - 15 picături de 3 ori pe zi, timp de 6-8 săptămâni. Medicamentul este indicat în special în prezența pielonefritei secundare a genezei metabolice (conform clasificării lui V. G. Maydannik), eficace în oxalatul și / sau cristalul uratului, schimbă ușor pH-ul urinei în direcția alcalină. Poate fi utilizat atât în ​​stadiul activ, în combinație cu agenții antibacterieni, cât și ca monoterapie ca anti-remediu de sustinere.

Din apele minerale se folosesc "Bjni", "Naftusya", "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya" și alte câteva soiuri, 3-5 ml / kg pe zi pentru 3 doze de până la 1 lună de 2 ori pe an. Odată cu dezvoltarea genezei metabolice a nefritei tubulointerstițiale, dipiridamolul 6-8 mg / kg pe zi este utilizat suplimentar în 3 doze timp de 3-6 luni, fiind prescrise medicamente de terapie cu membrană mai lungă (polioxidoniu, xidifon, dimefosfon) și remedii combinate pe bază de plante, în special Canephron® H..

Dispensarul observator

În legătură cu cursul lung și deseori progresiv al DMN cu cristalurie la copii, examenul medical sistematic este necesar în condițiile unei observări etapizate. În acest scop, este recomandabil să se includă un sanatoriu nefrologic local și o balneoterapie locală în sistemul de observare și tratament etapizat al pacienților. Pentru prevenirea DMN cu cristalurie oksalatnokaltsievoy și nefrolitiaza de calciu recomandată supravegherea clinică pentru copii din familii în care există o predispoziție genetică la boala de piatra la rinichi, cu un tratament profilactic regulat, inclusiv terapia dieta, consumul de vitaminoterapiyu modul (A, E, B6) și alte tipuri de tratament, în special remedii pe bază de plante [1, 8].

Referințe:

1. Lungime V.V., Osmanov I.M. Chugunova O.L., Korsunsky A.A. Infecții ale sistemului urinar la copii: Un ghid pentru medici Un ghid pentru medici. M.: M-Art LLC, 2011: 384.

2. Mukhina Yu.G., Osmanov I.M., Dlin V.V., Belmer S.V., Chugunova O.L. Un ghid practic pentru bolile copilariei. Ediția a doua, revizuită și extinsă. - Tom. VI. Nefrologia copilăriei. M.: Editura Medpraktika-M, 2010: 736.

3. Lungimi V.V., Ignatova MS, Morozov S.L., Yuryeva E.A., Osmanov I.M. Nefropatie dismetabolică la copii. Buletinul rus de perinatologie și pediatrie, 2012; 57 (5): 36-44.

4. Adhirai M., Selvam R. Proteina de legare a oxalatului de calciu renal. 1998; 53: 125-129.

5. Asplin S., Arseniault D., Paris S. și colab. Contribuția cristalizării oxalatului uman // Rinichi Intern. 1998; 53: 194-199.

6. Schriver C., Beaudet A., Sly H și colab. (eds) Căile metabolice și moleculare ale bolilor moștenite. 7ED. McGraw-Itill, New York, 1995.

7. Veltishchev Yu.E., Yuryeva E.A. Nefropatie dismetabolică // În cartea: Nefrologie pediatrică / Ed. MS Ignatova, Yu.E.Veltischeva. L: "Medicine", 198: 276-292.

8. Yuriev E.A., Moskaleva E.S. Terapia conservativă a urolitiazei. / In cartea: Ghid pentru farmacoterapie in pediatrie si chirurgie pediatrica, nefrologie, v.6 / Ed. Ignatova M.S., 2003: 231-239.

9. Ignatov M.S. Efectele ereditare și congenitale. În cartea: Nefrologie: Un ghid pentru medici / Ed. I.Ye.Tareyeva. M.: "Medicina", 2000: 337-371.

10. Naumova V.I., Raupov A.R., Rusnak F.S. Homeostazia de calciu și excreția acesteia cu urină în boala renală. / În Proc.: Reglarea schimbului de P-Sa în condiții normale și patologice. - Riga, 1987: 209-215.

11. Papayan A.V., Savenkova N.D. Tubulopatie / În cartea: Nefrologie clinică a copilăriei. / ed. AV Papayana, N.D. Savenkova. Sankt Petersburg: Sotis, 1997: 201-224.

12. Yuriev E.A., Moskaleva E.S. Terapia conservativă a urolitiazei. / In cartea: Ghid pentru farmacoterapie in pediatrie si chirurgie pediatrica, nefrologie, v.6 / Ed. Ignatova M. S., 2003: 231-239.

Nefropatie diplomatică la copii

Nefropatia diplometabolica (DN) este un grup de boli cu diferite etiologii si patogeneza, care sunt caracterizate printr-un proces interstitial cu leziuni ale tubulilor rinichilor datorita tulburarilor metabolice. În sens larg, orice

Nefropatia diplometabolica (DN) este un grup de boli cu diferite etiologii si patogeneza, care sunt caracterizate printr-un proces interstitial cu leziuni ale tubulilor rinichilor datorita tulburarilor metabolice. Într-un sens larg, orice boli asociate cu diferite tulburări metabolice care duc la modificări ale stării funcționale a rinichilor sau modificări structurale la nivelul diferitelor elemente ale nefronului sunt denumite DN [2, 3, 5].

Orice DN se caracterizează printr-o umezire a urinei cu anumite substanțe și sindromul urinar sub formă de cristalurie.

În procesul de formare a cristalului, trei factori principali joacă un rol: suprasaturarea fluidului canalicular peste limitele de stabilitate, o scădere a activității inhibitorilor de suprasaturare și a activatorilor de precipitare [5, 6].

Formarea unui cristal necesită prezența unei perechi de ioni - un anion și un cation (de exemplu, un ion de calciu și un ion oxalat). Amestecul de urină cu diferite tipuri de ioni duce în cele din urmă la precipitarea lor sub formă de cristale și creșterea lor ulterioară. Un rol important îl are deshidratarea urinei, care implică o creștere a concentrației de ioni în urină, chiar și în cazul producției lor normale.

Pe lângă gradul de saturație, solubilitatea ionică este influențată de rezistența ionică, capacitatea de a complexa, debitul și pH-ul urinei. Un activator important al formării cristalului este o infecție a sistemului urinar, în special microorganismele care produc urează și sunt capabile să descompună ureea.

cristalurie persistente poate duce la depunerea de cristale în țesutul renal și dezvoltarea inflamației tubulointerstițiale aseptice, precum și adeziunea acestora, care servește ca bază pentru formarea de pietre la rinichi si boala de piatra [3, 5, 6].

În funcție de cauza dezvoltării, MD-urile primare și secundare sunt izolate. Primele DN sunt boli ereditare, caracterizate printr-un progres progresiv, dezvoltarea precoce a urolitiazei și insuficiența renală cronică.

DN secundare sunt sindroame tubulare secundare, altfel numite tulburări dismetabolice cu cristaluria, care pot fi moștenite poligen sau multifactoriale. Secundar DN poate fi asociat cu un aport crescut de anumite substanțe în organism, încălcarea lor metabolismului datorită implicării altor organe și sisteme (de exemplu, tractul gastrointestinal), terapie medicamentoasă, instabilitatea cytomembranes tubuli et al. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Termenii "nefropatie dismetabolică" și "cristalurie" nu sunt sinonime. Crystalluria este o variantă a sindromului urinar, în care în urină sunt detectate cristale de diferite săruri. Cel mai adesea, cristalul este tranzitoriu în natură și este detectat pe fundalul infecțiilor virale respiratorii acute și a altor boli, dispare după terminarea bolii subiacente. DN implică dezvoltarea leziunilor aparatului tubular și nu este întotdeauna (sau cel puțin nu este în permanență) însoțită de cristaluria.

Marea majoritate a cristalurie și DN asociat cu calciu (70 până la 90%), aproximativ 85-90% dintre ei - cu oxalat (sub formă de oxalat de calciu), alți fosfați (fosfați de calciu - 3-10%), se amestecă sau - oxalat (fosfat) urat. Cristalul uric și litiaza reprezintă aproximativ 5% din cazuri, cistina - până la 3%.

În 5-15% triplefosfați sunt revelate - cristale de fosfat conținând ion de amoniu, magneziu și calciu [5, 6].

Potrivit Departamentului de Nefrologie din spitalul nostru în 2004, printre copiii cu DN 68-71% au fost pacienți cu oxaluria, aproximativ 15% - cu oxaluria și fosfaturie, aproximativ 9% - cu fosfaturie și aproximativ 5% - cu cistinurie secundar. Nu au fost identificate cazuri de uraturie.

Tulburările metabolice primare sunt destul de rare, deci considerăm în principal DN secundar.

Tulburări de schimb de oxalat

Oxalat-calciu este cea mai frecventă la copii. Patogenia sa poate fi asociată cu afectarea metabolismului calciului și a metabolizării oxalatului. La majoritatea pacienților cu cristalurie oxalat-calciu nu se detectează nici o perturbare pronunțată a metabolizării oxalatului sau creșterea excreției lor cu urină, dar apare hipercalciuria. Cristalele de oxalat de calciu se pot forma la niveluri normale de calciu în urină, datorită creșterii conținutului de oxalat.

Oxalații intră în organism exogen cu alimente sau se formează endogen. Oxalații sunt complet filtrați în glomeruli, apoi reabsorbiți și secretați în tubuli. Chiar și cu o mică creștere a cantității de oxalați din urină, datorită rezistenței lor ionice ridicate, probabilitatea de precipitare a cristalelor de oxalat de calciu este ridicată [5, 6].

Cauzele hiperoxalurii (D. Freytag, K. Hruska, 1987) sunt următoarele [6]:

  • Creșterea absorbției oxalatelor (creșterea consumului de alimente, boala inflamatorie intestinală - boala Crohn, colita ulcerativă, anastomozele intestinale).
  • Creșterea producției endogene (acid ascorbic - vitamina C, deficit de piridoxină - vitamina B6, etilenglicol, hiperoxalurie - oxaloză primară).

DN cu oxalat-calciu cristaluria (nefalpaia oxalat) este o boală polietiologică, care se bazează pe o încălcare a stabilității citomembranelor renale, atât ereditare, cât și sporadice. Conform diverșilor autori, ponderea factorilor genetici în dezvoltarea nefropatiei oxalat este de până la 70-75%. Pe lângă factorii genetici, factorii de mediu joacă un rol important: nutriție, stres, stres ecologic etc.

Instabilitate cytomembranes renale datorită creșterii activității peroxidării lipidelor duce la metabolizarea accelerata a fosfolipidelor membranare și eliberarea componentelor membranei lipidice - fosfatidiletanolamină și fosfatidilserină, oxidarea sau reamination oxidativă glicină, serină, etanolamina, alanină, prolină, unul dintre produsul final, care este oxalat. Labilitatea stratului fosfolipidic al citomembranelor poate provoca calcifilaxie - o încălcare a homeostazei intracelulare a calciului, conducând la calcificarea anormală [2, 3, 7, 11].

Acidul ascorbic este, de asemenea, un precursor al formării oxalatilor, dar cantitatea de oxalați formată din acid ascorbic este nesemnificativă și are importanță numai dacă există o perturbare a schimbului de oxalați [5].

Primele manifestări ale bolii se pot dezvolta la orice vârstă, chiar și în perioada neonatală. Cel mai adesea, acestea sunt detectate în 5-7 ani sub formă de sindrom urinar cu oxalat-calciu și / sau fosfat-calciu cristaluriu, hematurie cu severitate variabilă, proteinurie mică și / sau leucocitriu abacterial. Capacitatea anti-cristalină a urinei este redusă, determinându-se fosfolipiduria și creșterea activității fosfolipazei urinare. Hipertensiune caracteristică.

Distrugerea morfologică a suprafețelor apice ale epiteliului tubulelor renale, infiltrarea limfociștioctică a interstițiului.

Cristalele de oxalat de calciu se găsesc în lumenul tubulilor și interstițiului. Cu progresia bolii sunt observate fenomene de scleroză, implicare glomerulară.

Dezvoltarea generală a copiilor cu nefropatie oxalat, de regulă, nu suferă; ele sunt caracterizate de alergii, obezitate, distonie vegetativo-vasculară cu tendința de a hipotensiune, labilitatea pulsului și durerile de cap. Boala este exacerbată în timpul pubertății la vârsta de 10-14 ani, ceea ce se pare că se datorează unui dezechilibru al reglementării neurohumorale și stresului cronic, în care condiții crește activitatea proceselor de peroxidare a lipidelor citomembranare. Progresia nefropatiei oxalat poate duce la formarea urolitiazei (ICD), la dezvoltarea nefritei tubulointerstițiale (TIN) sau a pielonefritei în timpul stratificării unei infecții bacteriene.

Cristaluria fosfatului

Fosfaturia primară sau adevărată se regăsește în bolile asociate cu metabolizarea defectuoasă a fosforului și a calciului. Principala cauză a fosfaturiei secundare este o infecție cronică a sistemului urinar. În acest sens, microorganismele cu activitate ureazică au o importanță deosebită. Ureazul descompune ureea cu alcalinizarea urinei, ceea ce duce la suprasaturarea urinei cu fosfati de magneziu si de amoniu (struvit). Combinația de struvit cu carbonat apatizat în cantități diferite conduce la formarea de cristale de tripelfosfat.

Fosfaturia se poate dezvolta, de asemenea, ca urmare a perturbării metabolismului calciului în hipercalciurie, în timp ce cristalele sunt în principal fosfat de calciu. Adesea, fosfat-calciu cristaluria însoțește oxalat-calciu, dar este mai puțin pronunțat [5, 6].

Tulburări metabolice ale acidului uric

Acidul uric (uratul) este produsul final al metabolismului purinic. În consecință, cantitatea de acid uric produs este determinată de cantitatea de purine alimentate cu alimente, de producția endogenă și de intensitatea tranziției lor la acidul uric. Cele mai multe baze purine libere sunt utilizate pentru resinteza nucleotidelor purinice.

În timpul zilei, se formează 570-1000 mg de acid uric în organism, o treime din cantitatea care este secretă în intestin și distrusă acolo de bacterii. Restul de două treimi sunt filtrate în glomeruli sub formă de sare monosodică, majoritatea fiind reabsorbite și doar 6-12% din cantitatea filtrată este excretată.

PH-ul urinei, excreția zilnică a acidului uric și volumul de urină afectează cristalizarea acidului uric. Acidul uric există în formele disociate (oxiforme) și nedisociate (oxoform). Oxoformul este slab solubil (60-120 mg / l), în timp ce oximul se dizolvă bine (1580 mg / l la pH = 7,0). La pH-ul acid al pH-ului urinar, acidul uric este in oxoform, cu o crestere a pH-ului, solubilitatea acidului uric creste dramatic (pe masura ce pH-ul variaza de la 5 la 6, concentratia de forma nedisociata scade de 6 ori). Pe timp de noapte (în timpul somnului), excreția uraturilor crește, cantitatea de urină scade și nu există nici o alcalinizare a urinei, ceea ce exacerbează riscul de precipitare a cristalelor urate [5, 6].

Nefropatie uretară primară din cauza tulburărilor ereditare ale metabolismului acidului uric. Secundar apar ca complicații ale altor boli (eritremia, mielomul multiplu, anemia hemolitică cronică etc.), sunt rezultatul utilizării anumitor medicamente (diuretice tiazidice, medicamente citotoxice, salicilate, ciclosporină A etc.) sau disfuncții tubulare renale și proprietăți fizice și chimice ale urinei (cu pielonefrită, TIN etc.) [1, 2, 3, 10].

La pacienții cu nefropatie uretară, este detectat un defect de excreție renală a amoniului, ceea ce duce la o excreție excesivă a acizilor titrați și la scăderea pH-ului urinar. Cauzele de excreție a urinei acide constant pot fi boli ale tractului gastro-intestinal, însoțite de diaree, datorată deshidratării și / sau pierderii bicarbonatului, precum și ileostomiei, acidificării induse de medicament.

Cristalele de sodiu de sodiu sunt depozitate în principal în zona bucla Henle, unde se observă cea mai mare concentrație de sodiu; Obstrucția canalelor de colectare cu hipotrofie și atrofie ulterioară a tubulilor proximali, a necrozei secundare și a fibrozei lor apare rapid. În interstițiu, se observă fibroza și infiltrarea limfohistiocitică caracteristice TIN. Gramulițele treptat afectate - de la hialinoză parțială până la completă. Toate acestea conduc la progresia sclerozei și la scăderea funcției renale [3, 5, 10].

Primele semne ale bolii pot fi detectate la o vârstă fragedă, deși în majoritatea cazurilor există un parcurs latent lung al procesului. Sindromul urinar se caracterizează prin cristalurie urate, proteinurie mică și hematurie cu severitate variabilă. În prezența unui număr mare de ură, urina devine din cărămidă. Odată cu apariția inflamației abdominale în tubulointerstiții, apare leucocitria abacteriană, care, în caz de infecție, devine bacteriană. Este posibilă formarea de pietre urate sau amestecate cu includerea de oxalați și fosfați.

În genealogia pacienților cu hiperuturie, patologia vasculară, spondiloza, artropatia, diabetul zaharat, nefropatia, ICD, obezitatea, guta sunt definite.

Tulburări ale metabolismului cistinei

Cistina este un produs al metabolismului metioninei și este cel mai puțin solubil aminoacid găsit în natură. Pragul de solubilitate al cistinei la pH = 7,0 nu depășește 400 mg / l, excesul acestei concentrații în soluție conduce la precipitarea cristalelor de cistină. Cristalele de cistină au o formă caracteristică de hexaedru. A doua condiție pentru precipitarea cristalelor de cistină este reacția acidă a urinei [4, 5, 6, 9].

Există două motive principale pentru creșterea concentrației de cistină în urină: acumularea excesivă de cistină în celulele renale și reabsorbția cistinei afectată în tubulii renale.

Acumularea de cistină în celule se produce ca urmare a unui defect genetic al enzimei lysozomale de reductază a lizozomului, care restaurează cistina la cisteină. Această tulburare metabolică este sistemică și se numește cistinoză. Acumularea intracelulară și extracelulară a cristalelor de cistină este detectată nu numai în tubulii și interstițiul rinichiului, ci și în ficat, splină, ganglioni limfatici, măduvă osoasă, celule sanguine periferice, țesut nervos și muscular și alte organe [9].

Violarea reabsorbției cistinei în tubulii rinichilor se observă la cistinurie datorită unui defect determinat genetic în transportul membranelor pentru cistină, arginină, lizină și ornitină. Hyperexcreția lizinei, argininei și ornitinei nu joacă un rol special în dezvoltarea cristalurii, nefrolitiazei și funcției renale afectate [2, 4, 5].

Cu toate acestea, cristalele de cistină sunt cel mai adesea detectate în nefropatii cu o leziune primară a aparatului tubular al rinichilor (pielonefrită, TIN), iar o asemenea cistinurie este secundară. Dacă cristalele de oxalat, urat, fosfat pot apărea ocazional și cu fluctuații diferite în dietă, prezența cistinei în urină este întotdeauna un semn de patologie.

Morfologic, cristalele de cistină cu o formă hexagonală tipică se găsesc în parenchimul renal, adesea acestea fiind descoperite ca un grup de cristale rectangulare sau chiar amorfe. Cristalele sunt detectate în lumenul tubulelor proximale și se închid. În interstițiu se determină infiltrarea limfohistiocitică. Pe măsură ce TIN progresează, fibroza se dezvoltă. Semnele de nefrolitiază sunt determinate și, la momentul infecției, se detectează pielonefrită.

Abordări generale privind diagnosticarea diabetului zaharat la copii

Numai o evaluare cuprinzătoare a stilului de viață, a dietei, a factorilor de mediu, a istoricului familial și a rezultatelor metodelor de laborator și instrumentale de cercetare permite diagnosticarea DN.

Diagnosticul de laborator și instrumental al DN se bazează pe detectarea cristalurii în analiza generală a urinei, creșterea concentrației anumitor săruri în studiul biochimic al urinei, studiul capacității anticristaline a urinei (AKOSM), efectuarea testelor pentru calcifilaxie și peroxid în urină, ultrasunete a rinichilor.

Detectarea cristalelor de sare numai în testele de urină generală nu este o bază pentru a face un diagnostic de DN. Trebuie avut în vedere faptul că cristalul la copii este adesea tranzitoriu și nu este asociat cu patologia schimbului și instabilitatea citomembranelor renale.

Pentru a confirma diagnosticul de DN în detectarea cristalurii în analiza generală a urinei, se efectuează un studiu biochimic al urinei, în care trebuie acordată atenție concentrării sărurilor (oxalați, acid uric, calciu, fosfor etc.) și indicatori ai funcției tubulilor (glucoză, aciditate titrată, pH etc.), care permite nu numai identificarea gradului de creștere a excreției anumitor substanțe, dar și evaluarea condițiilor de formare a cristalelor, gradul de implicare a aparatului tubular în procesul patologic.

Excreția crescută a sărurilor, conform studiului biochimic al urinei cu teste normale de urină generală și absența modificărilor în timpul ultrasunetelor rinichilor, nu poate indica, de asemenea, prezența DN la un copil, dar vă permite să faceți un diagnostic, de exemplu, hiperoxaluria, hiperururia etc.

Dacă se suspectează ADN, absența cristalurii și creșterea excreției de săruri cu urină la un copil în momentul de față nu permite eliminarea completă a acestui diagnostic. Indicatorii normali în general și analizele biochimice ale urinei se pot datora, de exemplu, dietei și modului de viață corect al copilului în timpul unei perioade date, în timp ce premisele pentru aceste sau alte tulburări metabolice rămân. În același timp, chiar și indicatorii normali ai concentrațiilor de sare din analiza biochimică a urinei pot fi "pragul" din punctul de vedere al solubilității unui copil dat; sau tendința de formare a cristalului poate fi datorată absenței sau reducerii inhibitorilor de formare a cristalelor.

Prin urmare, este important să se determine capacitatea urinei de a dizolva diferite săruri. În acest scop, se efectuează o analiză a AKOSM la oxalații de calciu, fosfații de calciu și fosfații tripel, care sunt cel mai des întâlniți în cristaluria la copii. În urină normală, capacitatea de dizolvare a acestor săruri și de prevenire a formării cristalului este menținută datorită prezenței inhibitorilor de formare a cristalului și absenței sau activității scăzute a activatorilor de formare a cristalelor. AKOSM cu DN redus la grade diferite prin creșterea concentrației acestor săruri în formă dizolvată și / sau întreruperea echilibrului inhibitorilor și activatorilor.

Testul de calcifilaxie relevă prezența unei tulburări în homeostaza celulară de calciu, care duce la calcificarea patologică a celulelor și a țesuturilor. Testul de peroxid în urină reflectă activitatea proceselor de peroxidare a lipidelor citomembranare [5, 7].

Modificările detectate prin ultrasunete ale rinichilor, de regulă, nu sunt foarte specifice. Este posibil să se detecteze microlit în rinichi sau incluziuni care produc "căi" ecologice negative, care pot servi drept indicație pentru un examen cu raze X.

Etapa de diagnosticare a unor NAM sunt prezentate în tabelul 2 (vezi rubrica "Sub sticlă").

Principiile de bază ale terapiei cu DN

Tratamentul oricărui nume poate fi redus la patru principii de bază:

  • normalizarea stilului de viață;
  • regimul corect de băut;
  • dieta;
  • metode specifice de terapie.

Normalizarea stilului de viață, a sănătății fizice și psihice este o condiție importantă pentru obținerea unui efect pozitiv în tratamentul NAM. Viciile pronunțate și prelungite ale acestor componente sunt în cele din urmă realizate în anomalii microcirculare, ducând la hipoxie și / sau la efecte dăunătoare directe asupra celulelor. Toate acestea activează și / sau agravează tulburările metabolismului celular, intensitatea peroxidării lipidelor membranelor, instabilitatea acestora etc.

Acceptarea unor cantități mari de lichid este o modalitate universală de a trata orice DN, deoarece ajută la reducerea concentrației de substanțe solubile în urină. De asemenea, este important momentul admisiei de lichide, în special în perioadele de concentrație maximă zilnică a urinei, adică în timpul somnului. Prin urmare, unul dintre obiectivele tratamentului este nicturia, care se realizează luând fluide înainte de culcare. Ar trebui să se acorde prioritate apelor simple sau minerale, deoarece aportul de lichide pe termen lung, de exemplu, acidularea urinei sau conținând carbohidrații, poate determina o creștere a excreției calciului [6].

Dieta poate reduce semnificativ încărcătura metabolică a aparatului tubular.

Terapia specifică trebuie să vizeze prevenirea formării cristalului, excreția sărurilor, normalizarea proceselor metabolice și energetice. Deoarece în majoritatea cazurilor, membranopatia la copii este una dintre legăturile din patogeneza DN, trebuie amintită de terapia antioxidantă și de stabilizarea membranei.

La tratarea pacienților cu nefalpație cu oxalat se prescrie o dietă de varză de cartofi, care reduce consumul de oxalați din alimente și încărcătura pe aparatul tubular. Este necesar să se excludă extractibile carne bogate în oxalat măcriș, spanac, afine, sfecla, morcovi, cacao, ciocolată și altele. „Alcalin care“ efect au caise, prune, pere.

Din apele minerale, cum ar fi Slavyanovskaya și Smirnovskaya, se utilizează 3-5 ml / kg / zi în 3 doze într-un curs de o lună, de 2-3 ori pe an.

Terapia medicamentoasă include medicamentele membranotropice și antioxidanții [3, 5, 7]. Tratamentul trebuie să fie lung.

Piridoxina (vitamina B6) este prescrisă într-o doză de 1-3 mg / kg / zi (până la 400 mg / zi) pentru o lună pe trimestru. Vitamina B6 are un efect de stabilizare a membranei datorită participării la metabolizarea grăsimilor ca antioxidant și metabolismului aminoacizilor. De asemenea, este indicat să se administreze medicamentul MagneB6 la o doză de 5-10 mg / kg / zi într-un curs de 2 luni de 3 ori pe an.

Vitamina A, care este încorporată în stratul bilipid și normalizează interacțiunea proteinelor și a lipidelor membranare, are un efect de stabilizare a membranei. Doza zilnică de vitamina A 1000 UI pe an de viață a copilului, cursul - 1 lună trimestrial.

Acetat de tocoferol (vitamina E) este un antioxidant puternic care intră în organism din exterior și este produs endogen. Trebuie reamintit faptul că introducerea exogenă a vitaminei E poate inhiba producția sa endogenă prin mecanismul feedback-ului negativ. Vitamina E consolidează legăturile protein-lipide ale membranelor celulare, participă la procesele de acceptare a electronilor în timpul reacțiilor cu radicali liberi pe membrane. Este prescris cu vitamina A într-o doză de 1-1,5 mg / kg de greutate corporală pe zi.

Ca stabilizatori de membrană, se utilizează dimefosfon și xifon. Dimefosfonul restabilește legătura dintre oxidare și fosforilare în respirația celulară, disociere a căruia este observată cu instabilitatea membranelor mitocondriale, întreruptând procesele în cascadă de peroxidare a lipidelor. Se aplică în doză de 1 ml de soluție 15% pentru fiecare 5 kg de greutate, 3 doze pe zi. Curs - 1 lună, de 3 ori pe an.

Ksipifon este un agent de complexare care facilitează includerea calciului în mitocondrii și previne depunerea sărurilor sale insolubile. Este prescrisă într-o doză de 10 mg / kg / zi de soluție 2% în 3 doze. Curs - 1 lună, de 2 ori pe an.

Sa demonstrat o eficiență ridicată a chistului, mai ales în timpul cristalurii. Cyston este prescris într-o doză de 1-2 comprimate de 2-3 ori pe zi într-un curs de 3 până la 6 luni.

În plus, oxidul de magneziu este prescris, în special cu hiperoxalurie primară, la o doză de 0,15-0,2 g / zi. În hiperoxaluria primară, trebuie avut în vedere că orice terapie este paliativă. Un tratament radical pentru oxaloză este transplantul hepatic, care elimină defectul în absența alanin-glicoxilatransferazei și restabilește metabolismul oxalatului normal.

Când se tratează nefropatia urate, dieta asigură eliminarea unor produse bogate în baze purinice (ficat, rinichi, bulion de carne, mazare, fasole, nuci, cacao etc.). Avantajul trebuie acordat produselor lactate și de origine vegetală. O condiție importantă pentru o terapie reușită este aportul adecvat de lichide - de la 1 la 2 litri pe zi. Trebuie preferate apele slab alcaline și slab mineralizate, decocturile de iarbă (coada de cal, marar, frunze de mesteacăn, frunze de lingonberry, trifoi, cățel, etc.), bulion de ovăz. Pentru a menține pH-ul urinei în intervalul 6.2-6.6, pot fi utilizate amestecuri de citrat (uralite-U, blamaren, magurite, solimok etc.), care au o capacitate tampon semnificativă [3, 4, 5, 8, 10].

În hiperuricemie, este important să se reducă concentrația de acid uric la 6 mg / 100 ml sau mai puțin. Pentru a face acest lucru, utilizați unelte care reduc sinteza inhibitorilor de acid uric - inhibitori de xantin oxidază. Utilizarea alopurinolului în pediatrie este limitată datorită posibilelor complicații - hepatită, necroză epidermică, alopecie, leuco-și trombocitopenie, valori crescute ale xantinei în sânge. Sub control strict, alopurinolul este prescris într-o doză de 0,2-0,3 g / zi în 2-3 doze timp de 2-3 săptămâni, apoi doza este redusă. Durata cursului general - până la 6 luni. Nicotinamida este un inhibitor mai slab al activității xantin oxidazei decât alopurinolul, dar este mai bine tolerat; numit într-o doză de 0,005-0,025 g de 2-3 ori pe zi timp de 1-2 luni cu cursuri repetate. Colchicina reduce transportul bazelor purinice și a ratei lor de schimb. Este prescris într-o doză de 0,5-2 mg / zi pentru o perioadă de 18 luni până la câțiva ani.

efect uricozurica au acidul orotic, tsiston, etamid, Cystenalum, tablete orotat de potasiu sunt atribuite într-o doză de 10 mg / kg pe zi în 2-3 doze divizate timp de 1 lună Phytolysinum et al.. Benzbromarona, care este utilizată de 50-100 mg / zi de 2-3 ori în combinație cu saluretice și citrat de sodiu [3, 4, 5, 8], are de asemenea un efect uricosuric și uricostatic.

Ca agenți membranotropi utilizați ksipifon și vitamina B6.

Tratamentul cu fosfat cristaluria trebuie să vizeze acidularea urinei (ape minerale: narzan, arsni, dzau-suar etc., medicamente: cistenal, acid ascorbic, metionină). Se prescrie o dietă limitată la alimente bogate în fosfor (brânză, ficat, caviar, pui, fasole, ciocolată etc.). Cu o excreție pronunțată de fosfat de calciu, este necesară reducerea absorbției de fosfor și calciu în intestin (de exemplu, prin administrarea lui Almagel). O componentă esențială a tratamentului în prezența triplefosfatului este terapia antibacteriană și reabilitarea infecțiilor cronice ale sistemului urinar [5, 8].

Tratamentul cistinozelor și cistinuriei include dieta, regimul cu lichide înalte și terapia medicamentoasă care vizează alcalinizarea urinei și creșterea solubilității cistinei [4, 5, 6, 8, 9].

Scopul terapiei dieta este de a preveni aportul excesiv de precursor de cistină, metionină și alți acizi conținând sulf în corpul copilului. De asemenea, se elimină (sau drastic limita) de alimente pentru copii din dieta bogata in sulf, aminoacizi care conțin metionină și produse. - brânză de vaci, pește, ouă, carne, etc. Release metionină dietetice la astfel de evenimente este redusă la 0,7 g / zi. Din moment ce metionina este necesară pentru corpul tot mai mare al copilului a proceselor de plastic, utilizarea pe termen lung dieta stricta este imposibil, așa că după 4 săptămâni de la începerea tratamentului cu dieta dieta copilului se extinde și este aproape de normal, dar o excepție riguroasă de pește, brânză și ouă.

Cantitatea de lichid consumată de copil ar trebui să fie de cel puțin 2 litri / zi, este deosebit de important să luați lichidul la culcare. Pentru alcalinizarea urinei se utilizează amestec de citrat, soluții de bicarbonat de sodiu, blamaren, apă minerală alcalină. Acest lucru vă permite să obțineți o creștere a pH-ului urinei la 7,5-8,0. Inhibitorii carbo-anhidrazei (diacarb) și hipotiazida vor contribui, de asemenea, la scăderea concentrației de cistină și la creșterea pH-ului urinar.

Pentru a crește solubilitatea cistinei și pentru a preveni cristalizarea, se administrează penicilamina pentru a activa enzimele dependente de tiol. Penicilamina are o oarecare toxicitate și antimetabolit la acțiunea piridoxina, astfel încât la începutul tratamentului sunt atribuite doze mici - 10 mg / kg / zi în 4-5 recepții ulterioare creșteri ale dozei timp de o săptămână până la 30 mg / kg / zi, iar când cistinoză - up 50 mg / kg / zi. penicilamina Tratamentul trebuie să fie sub controlul conținutului cistină în leucocite și / sau tsianidnitroprussidnogo de test (test pentru cistina în urină, în care concentrația de cistina trebuie să fie de până la 150-200 mg / l). Când se ating aceste indicatori, doza de penicilamina este redusă la 10-12 mg / kg / zi. Tratamentul cu penicilamină se efectuează mult timp, de ani de zile. Deoarece penicilamina inactivează piridoxina, vitamina B6 (piridoxina) este administrată simultan la o doză de 1-3 mg / kg / zi timp de 2-3 luni, cu cursuri repetate. Pentru stabilizarea membranelor tubulare renale, vitamina A (6.600 UI / zi) și vitamina E (tocoferol, 1 picătură pentru un an de viață de 5% soluție pe zi) sunt prescrise timp de 4-5 săptămâni cu cursuri repetate. Există dovezi ale efectului pozitiv al utilizării unei contraceptive mai puțin toxice, cuprenil, într-o doză redusă în combinație cu xidiphone și alți stabilizatori cu membrană în locul penicilaminei [4, 5].

Terapia antibacteriană este indicată pentru adăugarea unei infecții.

Atunci când cistinoza a utilizat cu succes transplantul de rinichi, care este efectuată înainte de dezvoltarea în stadiu final al insuficienței renale cronice (CRF). Transplantul de rinichi poate crește semnificativ speranța de viață a pacienților - până la 15-19 ani, dar depozitarea cristalelor de cistină este observată și în transplantul cu o leziune predominantă a interstițiului și mesangiului, ceea ce duce în final la dezvoltarea fibrozei interstițiale și a sclerozei în rinichiul transplantat și în CRF.

Prognosticul pentru secvența secundară este, în general, favorabil. În majoritatea cazurilor, cu regimul adecvat, dieta și terapia medicamentoasă, este posibilă obținerea unei normalizări stabile a parametrilor corespunzători în urină. În absența tratamentului sau a eșecului acestuia, cele mai naturale rezultate ale DN sunt ICD și TIN.

Cea mai frecventă complicație a DN este dezvoltarea unei infecții a sistemului urinar, în special a pielonefritei. Dintre cei 126 de copii cu NAM observate la Departamentul de Nefrologie al Spitalului Clinic de Copii din Rusia în 2004, 66 au fost asociate cu pielonefrite. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că în detectarea DN pe fundalul pielonefritei este imposibil să se stabilească în mod credibil că DN este primar sau secundar pielonefritei. Toate cazurile de cistinurie au fost detectate numai la pacienții cu pielonefrită.

Observarea dinamică a copiilor cu NAM este efectuată de un nefrolog. Odată cu dezvoltarea TIN, ICD sau CKD pe fundalul DN, observarea continuă până când copilul este transferat la o clinică pentru adulți. În timpul formării complicațiilor infecțioase și inflamatorii ale rinichilor, copilul este observat ca și în cazul pielonefritei secundare.

Observarea dispensară a copiilor cu NAM (conform lui M.V. Erman, 1997, cu modificări) [8] sugerează următoarele.

  • pediatru - 1 timp în 2-3 luni;
  • nefrologist - 1 dată în 3-6 luni;
  • dentist - o dată pe an;
  • otolaringolog - o dată pe an.

Se acordă o atenție deosebită stării generale, tensiunii arteriale, sindromului urinar (cristaluriei, leucociturii, eritrocitriiei, proteinuriei). Metode suplimentare de examinare: teste de urină 1 timp în 1-2 luni; teste cantitative (conform lui Nechiporenko sau Addis - Kakovsky) - o dată la fiecare 3-6 luni; examinarea biochimică a urinei și AKOSM - 1 timp în 3 luni; Testarea lui Zimnitsky - o dată pe an; Ecografia rinichilor, vezicii urinare - o dată în 6-12 luni.

Principalele modalități de recuperare:

  • modul;
  • dieta;
  • stabilizarea membranei și terapia antioxidantă;
  • reabilitarea într-un sanatoriu local;
  • tratarea apei minerale în stațiuni.

Criterii pentru eficacitatea examinării clinice:

  • lipsa cristalurii;
  • nici o schimbare în examinarea biochimică a urinei și AKOSM;
  • nici o schimbare cu ultrasunetele sau dinamica lor pozitivă;
  • nici o exacerbare a pielonefritei.
literatură
  1. Veltishchev Yu.V., Ignatova M. S. Boli ereditare și congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar // Patologie ereditară umană / Ed. Yu. Veltischeva, N. P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3-71.
  2. Veltishchev Yu.V., Yuriev E.A. Nefropatii dismetabolice // Nefrologie pediatrică / Ed. M. S. Ignatova, Yu V. Veltischeva. L.: Medicine, 1989, p. 276-292.
  3. Vozianov A.F., Maydannik V.G., Bidnyi V.G., Bagdasarova I.V Fundamentals of nephrology in childhood. Kiev: Cartea plus, 2002, p. 214-225.
  4. Ignatov M. S. Nefropatie ereditară și congenitală Nefrologie / Ed. I. Ye, Tareeva. M: Medicină. Pp. 337-371.
  5. Malkoch A.V. Nefropatie și urolitiază dismetabolică // Nefrologia copilăriei: un ghid practic pentru bolile copilariei. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freytag D., Khrustka K. Patofiziologia nefrolitiazei // Rinichi și homeostază în sănătate și patologie / Ed. S. Clara: Trans. din engleză M., 1987, p. 390-419.
  7. Kharina E.A., Aksenova ME, Lungimea V.V. Tratamentul nefropatiei sporadice și dependente de eco-dependentă cu oxalat-calciu în copii // Nefrologie: Un ghid pentru farmacoterapie în pediatrie și chirurgie pediatrică M.: Medprektika. M., 2000, p. 276-292.
  8. Erman M. V. Urolithiasis // Nefrologia copilăriei în diagrame și tabele. SPb.: Literatură specială, 1997, p. 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Paris, Elsevier. 1999; 120.
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. Gout, metabolismul acidului uric și purin în nefrologia pediatrică // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. și colab. Excreția urinară de calciu la copii // Pediatr. Nephrol. 1999; 13; 9: 891-893.

A. V. Malkoch, candidat la Științe Medicale
V. A. Gavrilova, MD
RSMU, RDKB, Moscova