logo

Tumora de rinichi la copii

Tumorile renale la copii pot fi de altă natură: atât benigne cât și maligne. Tumorile benigne de rinichi la copii sunt foarte rare, de la tumori maligne aproape numai tumora Wilms este observat. Este descris sub diverse denumiri: adenozarcom, embriom, sarcom mixt, sarcom polimorfic, adenomialosarcom, adenozarcom embrionar. Abundența numelor se explică prin diversitatea modelului histologic care se găsește în tumoare, unde în studiu se găsesc celule în formă rotundă, ovală sau arborică de tip sarcomat, oarecum asemănătoare carcinomului. Acest lucru face posibil ca morfologii cu puțină experiență în oncologia pediatrică să numească o tumoare de rinichi încă un adenocarcinom. Împreună cu celulele sarcomatoase, în tumoare se găsesc elementele glandulare ale fibrei musculare netede sau striate în diverse stadii de dezvoltare, țesut adipos, mucus și cartilaj; în unele cazuri, prevalează țesutul conjunctiv de tip embrionar.

Tumora renală la copii poate să apară în orice parte a organului. Cultivând grosimea țesutului renal, acesta stoarce parenchimul renal și conduce la atrofia sa. Inițial, tumora se dezvoltă intracapsular, dar apoi crește într-o capsulă și pedicul renal, se extinde în țesutul retroperitoneal și în peritoneu. O tumoare poate ajunge la o dimensiune uriașă, până la capul unui copil și chiar al unui adult. Blastomul are o culoare gri-roz - "carne de pește", pe suprafața acestuia se exprimă o rețea de vene largi, în grosimea adesea găsită zone de dezintegrare și necroză.

În prezent, chirurgii pediatrici și oncologii cred, de asemenea, că tumora lui Wilms este tipică pentru copii și reprezintă 20-25% din toate tumorile renale. Practic, cu orice tumora simțită în stomac la un copil, trebuie să ne amintim despre posibilitatea unei tumori la rinichi la copii. Potrivit lui Dargeon, tumora Wilms este unul dintre cele mai frecvente tumori maligne la copii.

În prezent, în dezvoltarea oncologică, în special la copii, când un număr de neoplasme - pulmonar, mediastin, sistem osos - au fost diagnosticate și supuse îndepărtării operative, numărul de tumori renale la copii față de toate celelalte tumori a scăzut oarecum. Trebuie remarcat faptul că copiii nu au tumori ale pelvisului și ale ureterelor.

De obicei, o tumora de rinichi la copii este detectata la o varsta frageda, in primii 2 ani, in 90% din cazuri - pana la 5 ani. Nu este neobișnuit ca o tumoare să se găsească la nou-născuți și fetuși. Sa descris cazuri rare casuiste de detectare a unei tumori mixte Wilms la adulți. Băieții și fetele se îmbolnăvesc la fel de des; nu există nicio diferență în frecvența afectării rinichiului drept și stâng. Tumora este de obicei unilaterală și relativ rară, se găsește în ambii rinichi.

Anterior, copiii cu tumori renale au fost considerați rău fără speranță, iar în literatură au fost descrise cazuri individuale casuiste ale acestor tumori. Pacienții au decedat fără tratament, în timpul intervenției chirurgicale sau la scurt timp după aceea.

În ultimele decenii, atenția la problemele oncologiei pediatrice, în special la tumorile renale, a crescut semnificativ. Noi metode de diagnosticare cu raze X sunt introduse prin introducerea unui agent de contrast în tractul urinar, se îmbunătățesc tehnicile operative și metodele de anestezie, se iau măsuri anti-șoc eficiente și se utilizează terapia roentană. Interesul sporit față de boală de către medicii pediatri a condus la un diagnostic anterior, care este una dintre condițiile necesare pentru tratamentul cu succes al tumorilor renale la copii.

Cancerul de rinichi la copii

Cancerul de rinichi la copii este un neoplasm malign care se dezvoltă în stratul epitelial al tubulelor proximale ale nefronului sau ca rezultat al degenerării epiteliale în sistemul pelvian-pelvis.

Procesul patologic la copii se răspândește mai des, pe de o parte, și dăunează oricărei zone a rinichiului. Neoplasmul crește și presează puternic pe țesutul său, provocând atrofie. Odată cu creșterea și realizarea dimensiunilor mari, tumoarea începe să germineze: capsula și fibrele sunt afectate în spațiul retroperitoneal și în peritoneu în sine.

Cancerul de rinichi la copii

Celulele tumorale transporta sânge și limf în întreg corpul. Este germinarea periculoasă a metastazelor în cancerul de rinichi și apariția cancerului secundar în plămâni, ficat, oase. Mai aproape de aorta și inferior vena cava sunt afectate ganglionii limfatici.

Copii oncologie a rinichilor, simptomele nu apar întotdeauna și sunt recunoscute în primele etape. În momentul în care merg la medic, copiii pot găsi un neoplasm cu mai multe noduri.

Ponderea neoplasmelor maligne la copii reprezintă 20-50% din toate tumorile în dezvoltare: benigne, mixt și limită.

Tipuri de oncologie pediatrică

Cancerul este diferențiat, moderat diferențiat și nediferențiat. O tumoare cu un grad mai mic de diferențiere crește mai rapid, ca și răspândirea metastazelor.

Cele mai frecvente tipuri de cancer includ:

  • Adenozarcom sau tumora Wilms.
  • Clear sarcomul celular al rinichiului.

Wilms tumora - ce este?

Tumoarea Wilms (adenozarcom sau nefroblastom) este o tumoare renală solidă, de calitate superioară. Țesutul primitiv mutat de alt tip devine baza acestuia chiar și în timpul dezvoltării fetale. Precursorii țesutului renal și precursorii imaturi ai mușchiului, cartilajului și epiteliului devin oncogeni. Prin urmare, nefroblastomul este o tumoare mixtă.

Creșterea sa rapidă și metastazele timpurii sunt periculoase, prin urmare, în 10% din cazuri, diagnosticarea se efectuează atunci când semnele de cancer renal la copii devin pronunțate și se detectează metastaze. La început se găsesc în ganglionii limfatici adiacenți rinichilor, apoi în plămâni și ficat. Unii copii suferă de nefroblastomul a doi rinichi deodată. Se dezvoltă din țesutul imbricos embrionar imbricos al rinichilor.

Cât de des și de ce suferă copii de adenozarcom (tumora lui Wilms)?

Semnele de cancer renal (tumori Wilms) apar cel mai frecvent la copiii cu:

  • anomalii (defecte) de dezvoltare;
  • modificări ale genei WT1 asupra cromozomului al unsprezecelea, care este în mod normal responsabil pentru dezvoltarea rinichilor fără patologi;
  • schimbări în alte gene specifice și cromozomi ai ADN;
  • semne de sindrom de cancer congenital.

În general, tumora lui Wilms reprezintă 5,5% din toate cazurile de cancer la copii. Din această sumă, 16% suferă de copii de la naștere până la un an și 68% de la un an la cinci ani, din moment ce tumora lui Wilms este embrionară. Cu sindromul malign congenital și dezvoltarea necorespunzătoare a cancerului de rinichi, simptomele, manifestarea este posibilă la 90% dintre copii. La ereditate, o tumora Wilms poate afecta ambii rinichi la 1% dintre copiii bolnavi.

Scăderea celulelor limpezi

Histologia tumorii este foarte nefavorabilă, sarcomul metastazizează la nivelul osului, la nivelul ganglionilor limfatici regionali. Metastazele ajung la creier, plămâni și ficat. Doctorii încă nu pot spune nimic despre histogeneză. Se întâmplă la copii 1-3 ani în 5% din cazurile de leziuni ale cancerului.

Un sarcom clar, sub forma unui nod unic și unilateral, limitat și destul de moale, are o masă de 126-3000 g. Țesutul său omogen sau maroniu poate fi compus din chisturi cu diametre diferite. Sub microscop se pot vedea fire și cuiburi solide separate de straturi fibrovasculare sub formă de arc. Capilarele difuze trec prin fire, însoțite de celule "septale" în formă de arbore.

Neoplasmul poate fi mucus, iar tipul epiteliod al tumorii este mai dens și oxifilic. Datorită schimbărilor predominante, este împărțită și în:

  • celula de ax;
  • sclerozant;
  • palisadnuyu;
  • sinusoidal (pericitom);
  • anaplazic.

Sarcomul nu mai este denumit un tip de tumori Williams, deoarece nu are translocatii cromozomiale. De asemenea, nu este similar cu tumorile renale nefroblastomice, nefrome și rhabdoide.

Rare cancer renal la copii

Pornind de la copilărie până la maturitate, copiii sunt expuși riscului de a se îmbolnăvi cu formațiuni rare, dar rapid dezvoltate și răspândite:

  • RT Rhabdoid este o tumoare care afectează în principal copiii și copiii de până la 3-4 ani. Metastazele germinează în țesuturile creierului și plămânilor;
  • NETK - o tumoare neuroepitelială care apare mai des la adulții tineri;
  • Celula rotundă de tip desmoplastic. Se referă la sarcomul țesuturilor moi;
  • nefroblastom parțial diferențiat (nefroblastom diferențial parțial chistic), constând în acumulări de chisturi;
  • carcinom cu celule renale (carcinom cu celule renale, RCC). Rareori are loc la vârsta de 1-15 ani, mai des - la vârsta de 15-19 ani. Distribuit la ganglioni limfatici, oase, ficat și plămâni;
  • tumoră Nefromul mesoblastic, care afectează un copil în primul an de viață. Acesta poate fi detectat prin ultrasunete la un făt în curs de dezvoltare sau într-un copil de 3 luni, mai des la un băiat. Este bine tratat;
  • sarcomul renal sinovial primar (sarcomul sinovial renal primar, PRSS), care este mai frecvent după 16-18 ani;
  • nefroblastoame (nefroblastomoză) - o afecțiune patologică în care un țesut anormal crește pe suprafețele ambelor sau un rinichi. Cu un astfel de diagnostic, o tumora Wilms poate fi adăugată mai târziu. Prin urmare, observarea medicală după terminarea tratamentului este necesară timp de 7-8 ani.

Diagnosticul tumorilor

Un element important al diagnosticului este examinarea externă, în timpul căreia inimii și plămânii sunt bătuți, sunt verificate anumite reflexe pentru a evalua tipul sau pentru a obține indicații privind evoluția bolii, palparea organelor (ficat sau splină) și a ganglionilor limfatici. Pentru a colecta anamneza, se înregistrează simptomele cancerului la rinichi.

Pentru a face un diagnostic astăzi, este imposibil să se facă fără metode de cercetare în conformitate cu tehnologiile moderne: ultrasunete, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică), CT (tomografie computerizată) pentru a determina tipul tumorii și mărimea ei, gradul de prevalență în organism cu o precizie de 55%.

Pentru a clarifica diagnosticul este efectuat:

  • raze CT și piept CT;
  • scintigrafie cu MIBG;
  • urografia rinichilor;
  • urină generală și test de sânge;
  • determinarea marcatorilor de sânge;
  • înainte de cursul chimioterapiei - ecocardiogramă (ecocardiografie);
  • audiometrie (audierea este audiată);
  • screening-ul de rinichi cu metode de medicină nucleară;
  • dinamic nefroscintigrafie pentru a determina activitatea celui de-al doilea rinichi.

După chimioterapia inițială preoperatorie, care durează 4-6 săptămâni, o probă tumorală este examinată sub microscopul luat pentru biopsie în timpul intervenției chirurgicale. Analiza poate fi verificată prin metoda histologică și moleculară genetică. Cazurile excepționale necesită o biopsie cu un ac subțire pentru a obține o probă de țesut onco-tumoral înainte de a începe operația.

Ca metodă de diagnosticare auxiliară, înainte de operație, în plus față de testele de laborator standard, celulele sanguine sunt numărate pentru a evalua amploarea anemiei și se determină nivelul de creatinină care evaluează funcția renală.

Etapele procesului malign la rinichi la copii

  • Etapa 0

Tumoarea nu se extinde dincolo de rinichi. Cu excizia completă, capsula renală rămâne intactă, vasele de sânge nu sunt afectate. În spatele marginilor unei rezecții tumoarea nu este definită.

Tumora se poate raspandi dincolo de rinichi, cu posibilitatea indepartarii sale complete. Educația se extinde, se găsește în vasele de sânge ale rinichiului și dincolo de acesta. În spatele marginilor unei rezecții sau pe acestea, tumoarea nu este definită.

Tumoarea se găsește în cavitatea abdominală. Refacerea nu se realizează complet, astfel încât să nu implice structurile vitale. Prin urmare, există celule reziduale ale tumorii, așa cum se poate observa sub microscop.

Se produce germinarea metastazelor hematogene în plămâni, ficat, măduvă osoasă sau ganglioni limfatici.

Tumoarea afectează ambii rinichi, care se găsește la momentul diagnosticării. Pentru fiecare rinichi, stadiul propriu al malignității este stabilit.

simptomatologia

Simptomele cancerului de rinichi în prima etapă și la dimensiuni mici nu apar, dar numai cu creșterea acestuia, puteți vedea semne periculoase:

  • lipsa apetitului, vărsături, umflarea burții;
  • pierderea bruscă a greutății.

Ce simptome în cancerul la rinichi părinții ar trebui să acorde atenție în primul rând sunt prezența de elemente de sânge în urină, hipertensiune arterială.

Nu puteți ignora: strigătul constant și plânsul copiilor și copiilor de până la 2-3 ani; plângerile unui copil care este capabil să spună despre oboseală severă, senzație de ceva în interiorul abdomenului, atacuri dureroase în regiunea lombară și abdomen.

Tratamentul cancerului de rinichi la copii

Pentru tumorile resectibile se aplică nefrectomie radicală - eliminarea completă a rinichiului. Dacă distribuția acesteia nu a fost determinată, se efectuează o biopsie. Medicină modernă, practicând îndepărtarea tumorii prin conservarea unei părți sau a întregului rinichi. Prin urmare, rezecția parțială și / sau nefrectomia paliativă se efectuează ca o măsură pregătitoare înainte de imunoterapie, chimioterapie (dacă sunt detectate leziuni metastatice îndepărtate sau tumora a germinat în țesuturi și organe situate unul lângă celălalt).

Chirurgia care păstrează organele cu o tăietură în regiunea lombară a spatelui și accesul la rinichi prin straturile de mușchi și țesut adipos este considerată mai complexă. Chirurgia laparoscopică în clinicile de conducere din țară și străinătate nu permite utilizarea unei incizii lombare.

Odată cu înfrângerea a doi rinichi, un rinichi și metastaze sunt îndepărtate. Al doilea rinichi este supus tratamentului necesar.

chimioterapie

Inițial, chimioterapia preoperatorie se efectuează pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 16 ani timp de o lună pentru a reduce dimensiunea tumorii și pentru a reduce riscul ruperii acesteia în timpul intervenției chirurgicale. Acest lucru poate duce la răspândirea celulelor tumorale în cavitatea peritoneală. Citostatica (vincristina și actinomicina D) este o creștere a celulelor întârziate. În cazul metastazelor sau al afectării ambilor rinichi, tratamentul se efectuează timp de 1,5 luni (sau durata de tratament este prescris individual) cu medicamentul antraciclinic - Doxorubicină.

Copiii cu vârsta de până la 6 luni și copiii după 16 ani nu efectuează chimioterapie preoperatorie, deoarece deseori nu este o tumoare Wilms care poate fi detectată la copiii din aceste grupe de vârstă, dar, de exemplu, carcinomul renal, nephromul mesoblastic congenital, la care se aplică alte strategii de tratament.

Chimioterapia postoperatorie se efectuează pentru toți copiii, cu excepția celor care au o tumoare Wilms de malignitate scăzută (în prima etapă) într-un rinichi și a fost complet eliminată.

Cursul de chimioterapie dureaza in functie de ce versiune a tumorii a fost diagnosticat, ce volum si gradul de raspandire. Tumorile cu malignitate scăzută sau medie (1-2 etape) sunt tratate simultan cu două medicamente citotoxice: vincristina și actinomicina-D.

În cazul malignității mari (3-4 etape), 4 medicamente citostatice sunt combinate și tratate, de exemplu, cu Doxorubicin, Carboplatin, Etoposid și Ciclofosfamidă. Durata ciclului de chimioterapie variază între 1 și 10 luni, care depinde de malignitatea tumorii și de prezența metastazelor după rezecție.

Informații! Chimioterapia sarcomului celular clar se realizează diferit decât tumora lui Wilms, deoarece rata de supraviețuire a copiilor după sarcom este mai mică. Vincristina, dactinomicina și doxorubicina sunt combinate și se efectuează radioterapie.

În tumorile lui Wilms, tratamentul se efectuează cu chimioterapie, radioterapie și nefrectomie. Carcinomul cu celule renale nu este tratat cu chimioterapie și radioterapie datorită rezistenței sale la aceste metode. Carcinomul localizat este îndepărtat prin nefrectomie și apoi este prescrisă terapia adjuvantă postoperatorie.
Carcinomul metastatic este tratat cu Nexavar, Torisel, Sutent și se prescrie imunoterapia cu Interferon-2. Unele cazuri necesită nefrectomie.

Radioterapia

Dacă se utilizează combinații eficiente de citostatice și se efectuează chimioterapie preoperatorie, atunci nu se efectuează radioterapie. Dar există excepții, atunci când gradul de malignitate este ridicat (după gradul 3), atunci regiunea tumorală este iradiată folosind o doză de 15-30 grași.

În prezența reziduurilor tumorale, doza de radiație crește, iar restul tumorii este iradiat cu o metodă punctuală. În prezența metastazelor pulmonare după chimioterapie și rezecție, pieptul este iradiat.

imunoterapie

Imunoterapia combinată cu radiații sau efectuată separat în prezența contraindicațiilor la intervenții chirurgicale. Vaccinul peptidic folosit - Oncophage. Reduce repetarea cancerului de celule renale cu 55%. Citoxine aplicate - proteine ​​și peptide asemănătoare hormonilor, Interleukin-2 (Proleukin) și Interferon.

speranţa de viață

Tumorile și etapele influențează tactica tratamentului. De aceea, cât de mult a fost vindecat cancerul de rinichi, cât de mulți copii trăiesc după tratament, depinde de cât de mult a luat organismul acest tratament, mai ales în stadiile incipiente. În absența metastazelor și recăderilor, 90% dintre copii sunt vindecați.

În etapele ulterioare prognosticul este mai puțin optimist. Dacă boala răspunde la chimioterapie la 3-4 grade și operația distruge complet tumora, 80% dintre copii se recuperează.

În prezența metastazelor, prognosticul depinde de gradul de răspândire a acestora. Intervalul dintre eliminarea unei tumori sau rinichi și apariția metastazelor afectează de asemenea. Rata de supraviețuire în termen de 5 ani, în același timp, face 40-45%.

Concluzie! Terapia combinată atunci când afectează o tumoare oncologică la nivelul genei, fizic și chimic, va îmbunătăți prognoza de recuperare și va prelungi durata de viață a copilului.

Cât de util a fost articolul pentru dvs.?

Dacă găsiți o greșeală, evidențiați-o și apăsați Shift + Enter sau faceți clic aici. Multumesc mult!

Vă mulțumim pentru mesajul dvs. Vom remedia eroarea în curând

Nefroblastom renal în prognoza copiilor

Cel mai groaznic lucru din viața părinților, câțiva ani după nașterea unui copil, este să înveți despre o tumoare congenitală cu un rezultat imprevizibil. Nefroblastomul renal se referă la formările embrionare care apar în perioada prenatală de dezvoltare și apar la copii în primii ani de viață (cel mai adesea de la 1 la 5 ani).

Malignitatea tumorii nu ne permite să oferim cu încredere un prognostic favorabil, chiar și în timpul terapiei și punerea în aplicare a tuturor recomandărilor medicului. Cu toate acestea, acest lucru nu este un motiv pentru a renunța și a renunța: tumori în timp util detectate cu un tratament cuprinzător crește semnificativ șansele copilului pentru o viață întreagă.

Cauze ale tumorii

Sarcina este un moment fericit când mama viitoare poartă un copil și așteaptă cu nerăbdare momentul nașterii copilului. Din nefericire, uneori, în prezent, apar tulburări de dezvoltare în organele individuale ale fătului: în afara celulelor de control, tumora începe să crească în afara controlului sistemului urinar. Embriogeneza este un proces prea complex și delicat, astfel încât să încercați cumva să preveniți această problemă. Un neoplasm din țesutul renal embrionar, numit nefroblastom sau boala Williams, este detectat imediat sau în următorii ani după apariția copilului. Adesea, împreună cu nefroblastomul, medicul va detecta anomalii congenitale și genetice în organele urinare. Ce este cel mai neplăcut - fiecare copil cu 20 de nefroblastom poate avea leziuni renale bilaterale.

Stadiile de nefroliză

O tumoare de rinichi la copii trece prin mai multe etape de dezvoltare. În cazul în care nefroblastomul este detectat la un copil în primele etape, tratamentul bolii va permite părinților să privească în viitor cu încredere. Următoarele variante tumorale se disting:

Etapa 1, în care se află un neoplasm în interiorul rinichiului, fără a părăsi organul și care nu germinează în vasele sinusurilor renale; Etapa 2 este caracterizată de posibilitatea de penetrare a nefroblastomului dincolo de rinichi cu germinarea vaselor din apropiere și a organelor vecine; în cavitatea abdominală, a patra etapă a bolii Williams este prezența metastazelor în organe departe de rinichi (plămâni, ficat, creier, oase), etapa a 5-a este orice varianta de nephroblasto bilaterală noi suntem

Cel mai grav prognostic este în stadiul 4-5 al bolii. În alte cazuri, tratamentul poate oferi o mulțime de șanse reale părinților și copilului: dacă nu pentru recuperare completă, atunci cel puțin pentru a salva viața și posibilitatea unui transplant de rinichi în timp.

Simptome în funcție de scenă

Un copil mic este puțin probabil să descrie cu exactitate toate manifestările bolii. Mai mult decât atât, nefroblastomul este adesea asimptomatic. Uneori, părinții sau un pediatru găsesc accidental o formare densă a tumorii în partea unui copil. În cazuri rare, pot apărea următoarele simptome:

scăderea în greutate sau creșterea insuficientă în greutate, sânge în urină, senzație de durere în partea sau spate, modificări ale tensiunii arteriale în sus, care este extrem de necharacteristic pentru copii, probleme cu scaunul sau urinarea.

Părinții trebuie să fie foarte atenți: modificările tumorilor la rinichi la copii nu au simptome clare, ceea ce face dificilă detectarea în timp util a tumorii.

Metode pentru diagnosticarea unei tumori

Pentru a identifica nefroblastomul la copii, sunt necesare următoarele tipuri de examinare:

examinarea de către un urolog sau pediatru cu experiență, evaluarea testelor clinice generale, scanarea cu ultrasunete, care poate dezvălui tumora, mărimea și deteriorarea organelor vecine, radiografia rinichilor, examenul tomografic (scanarea CT sau RMN), care va evalua gradul de răspândire al tumorii și posibila germinare organe pelvine; examinare vasculară cu angiografie; scintigrafie radioizotopică; biopsie tumorală cu examinare citologică, care va confirma prezența unui malign țiilor sau să infirme diagnosticul teribil (folosind o puncție de diagnosticare special, cu luarea de celule din rinichi bolnave, efectuate sub ghidaj ecografic).

Nu este întotdeauna posibil, pentru prima dată, identificarea bolii Williams. Aceasta se face cel mai bine în copilăria timpurie, ceea ce va crea condiții favorabile pentru o terapie eficientă.

Opțiunile de tratament

Tratamentul tumorilor la copii trebuie să urmărească mai multe obiective:

pentru a salva viața și sănătatea bebelușului, pentru a îndepărta complet sau parțial un rinichi afectat de o tumoare, pentru a lua un curs lung de terapie pentru a preveni metastazarea altor organe.

Medicul va aplica următoarele tratamente:

Principalul lucru pe care un chirurg trebuie să îl facă este să încerce cât mai mult posibil să păstreze copilul o parte sănătoasă a rinichiului. În cazul unei leziuni unilaterale a organului și a dimensiunii mari a tumorii, se efectuează nefrectomie utilizând operația. Dacă este posibil, medicul va efectua o rezecție parțială a rinichiului, menținând în același timp partea externă neschimbată a organului.

Este deosebit de dificil să se aleagă tactici de tratament atunci când tumorile sunt detectate pe ambele părți: îndepărtarea completă a rinichilor va fi o propoziție, prin urmare copiii cu nefroblastom bilateral încearcă să efectueze operații care economisesc organele.

O parte importantă a tratamentului chirurgical este, dacă este posibil, îndepărtarea tuturor metastazelor situate în apropierea tumorii și în zona pelviană.

Expunerea la radiații este necesară în cazurile în care stadiul final al bolii a fost identificat și există metastaze la distanță în oase, plămâni, ficat și creier. Medicul va prescrie numărul necesar de cursuri de radioterapie, al căror scop este de a preveni creșterea în continuare a tumorilor.

Este obligatorie utilizarea expunerii la medicamente. Sunt disponibile următoarele opțiuni pentru a lua terapia vizată:

preoperator, când cu ajutorul medicamentelor este posibilă reducerea dimensiunii tumorii, care va ajuta chirurgul să îndepărteze complet tumoarea în timpul operației, postoperator, cu care medicul poate preveni recurența apariției tumorilor, dacă a fost efectuată o rezecție parțială a rinichiului.

Părinții ar trebui să respecte cu strictețe recomandările unui specialist în dozarea și tratamentul cu medicamente.

Chiar și după terminarea cursului terapiei, cu un prognostic excelent de recuperare, este necesar să fie monitorizată de un oncolog în toată viața copilului.

Complicațiile terapiei

Probleme la copii cu boala Williams apar în toate etapele tratamentului. Corpul copilului este mult mai ușor de efectuat decât expunerea la radiații și utilizarea pe termen lung a pastilelor. Complicațiile terapiei includ:

modificări patologice în sânge cu anemie și scăderea sistemului imunitar de apărare, probleme cu tractul gastrointestinal, manifestate prin greață, vărsături și diaree, modificări ale ficatului, inimii și oaselor, deteriorarea organelor reproductive cu risc ridicat de infertilitate în viitor.

Tratamentul cuprinzător al tumorilor maligne la copii este întotdeauna mult mai dificil din cauza încărcăturii emoționale: părinților le pare uneori că copilul nu poate lua toate măsurile medicale. Cu toate acestea, corpul copiilor este mai plastic și mai rezistent: chiar și după mai multe cursuri de radiații și terapie medicamentoasă, copilul va putea să-l privească pe mama cu un zâmbet.

perspectivă

Cel mai rău pentru prognoză vor fi următoarele opțiuni:

ruptura tumorii în orice stadiu al tratamentului, prezența metastazelor în organele aflate la distanță de rinichi (stadiul 4), leziunea bilaterală (etapa a 5-a), tipul histologic al unei tumori cu un curs malign.

Dacă în stadiul 1-2 al bolii Williams cu un curs complet de terapie, 97-98% dintre copiii bolnavi au o șansă reală de viață lungă și fericită, atunci la etapa 4-5, rata de supraviețuire nu depășește 33%. Acesta este motivul pentru care este atât de important să detectați o problemă la rinichi la un copil la timp, să faceți o examinare completă și, dacă se detectează o tumoare, începeți imediat tratamentul.

Nefroblastomul este un neoplasm patologic în rinichi, care se caracterizează printr-o manifestare distonogenă, care se găsește de obicei la copii. Se mai numește și rinichi adenozarcom, tumoare Wilms și nefrură fetală. Ca o regulă, o astfel de tumoare afectează numai un rinichi, dar uneori există și nefroblastoame bilaterale.

În unele cazuri, patologia malignă poate fi localizată în pelvis, înghintit, ovare, uter, țesut retroperitoneal. Nefroblastomul provoacă leziuni copiilor de la 2 ani la 3 ani, dar există, de asemenea, descrieri de cazuri între adulți și nou-născuți.

Nefroblastomul, în examinare macroscopică, seamănă cu un nod mare, pentru care există diferențe clare față de parenchimul renal. Această tumoare se poate răspândi pe cale limfatică și hematogenă, în timp ce se metastazează la organe diferite, chiar în germeni în atriul drept și vena cavă inferioară.

Nefroblastomul provoacă

Recent, s-au înregistrat unele progrese în rezolvarea problemei cauzelor nefroblastomului. În primul rând, a devenit cunoscut faptul că această boală este strâns legată de embriogeneza renală afectată. Rolul principal în dezvoltarea nefroblastomului este atribuit tulburărilor în unele gene, cum ar fi WT 1, WT 2 și WT 3. Prima genă, identificată în 1989, controlează formarea anumitor proteine ​​care reglează dezvoltarea formei primare a nefronului. Cu activitatea normală a acestei gene, produsele sale controlează dezvoltarea rinichiului și acționează ca supresoare pentru creșterea celulelor tumorale. În plus față de anomaliile din gene, disreglementarea mitogenselor fetale joacă un rol esențial în dezvoltarea nefroblastomului. În acest caz, expresia genei cu factor de creștere asemănător insulinei este crescută. Aceste anomalii au fost găsite în majoritatea probelor studiate de nefroblastom.

Rolul genetic în formarea unei tumori maligne, ca motiv al dezvoltării sale, este confirmat de combinația frecventă cu anomaliile de dezvoltare ale altor sisteme și organe.

Simptome de nefroblastom

Nefroblastomul pentru o lungă perioadă de timp se poate dezvolta complet asimptomatic. Cu toate acestea, o tumoare nedureroasă, netedă și densă, cu o suprafață neuniformă din zona peritoneală, este unul dintre primele semne de nefroblastom.

Adesea, pentru câteva luni sau chiar ani, simptomele caracteristice ale unei anomalii maligne în organism nu sunt dezvăluite. Cu toate acestea, tumora patologică continuă să crească încet, iar progresia progresează cu rate atât de rapide încât duce la o creștere semnificativă a nefroblastomului. În același timp, în timpul palpării, se poate găsi o neoplasmă în regiunea peritoneală.

Starea subiectivă a pacientului poate fi considerată satisfăcătoare. Cu volume nesemnificative, nefroblastomul nu provoacă disconfort și, deja cu creșterea lor, asimetria abdomenului și palparea tumorii în sine sunt detectate vizual.

Simptomele severe de intoxicare sunt detectate numai în cazuri avansate și severe. La 25% dintre pacienții diagnosticați cu hematurie gravă, care cauzează ruptura subcapsulară a tumorii și o creștere a presiunii asociată cu hiperreninemia.

Din moment ce nefroblastomul se răspândește prin corp prin sânge și limf, ganglionii limfatici în porțile rinichilor, nodul ficatului și para-aortic sunt deteriorați. Uneori, un cheag de sânge sub forma unei tumori se încadrează în partea inferioară a venei cava.

Tulburări ale tractului gastro-intestinal, febră, durere abdominală și stare generală de rău, cu tensiune arterială crescută, pot apărea, de asemenea.

Pentru diagnosticul nefroblastomului, o atenție deosebită este acordată colectării istoricului pacientului. Un punct important este considerat a fi infecțiile, un factor ereditar asociat cu patologia malignă și prezența anomaliilor congenitale. Și pentru a diferenția diagnosticul exclude neuroblastomul, splenomegalia, hepatomegalia, polichistica și hidronefroza.

În nefroblastom, în 15% din cazuri, calcificările existente sunt detectate prin raze X. Numirea tomografiei cu ultrasunete ajută la determinarea patologiei în 10% din cazuri tocmai atunci când rinichiul nu este afișat pe pielogramă. CT determină limitele formării tumorii în rinichi și în jurul acestuia, dezvăluie ganglionii limfatici afectați, ficatul și face posibilă urmărirea stării celuilalt rinichi.

La pacienții cu nefroblastom, se observă anemie ca urmare a hematuriei. Dar pentru a elimina această patologie, urina este prescrisă pentru prezența catecolaminelor.

Semnele clinice rare includ tensiunea arterială ridicată, care se normalizează după eliminarea rinichilor.

Nefroblastomul trece uneori în paralel cu sindromul glomerulosclerozei și sindromul Drash.

Nefroblastom la copii

Această boală este una dintre varietățile de patologii maligne ale rinichilor, care apar, de obicei, la copii.

Nefroblastomul este considerat un cancer comun în copilărie. Potrivit statisticilor, boala afectează o medie de opt copii de la un milion sub vârsta de cincisprezece ani. Și frecvența tumorilor maligne la copiii cu piele întunecată este de două ori mai mare.

Majoritatea nefroblastomului se observă la copiii cu vârste cuprinse între doi și trei ani. În plus, la fete apare câteva luni mai târziu decât la băieți. Nefroblastomul este localizat în principal într-un rinichi, deși uneori poate afecta simultan două.

Cauzele exacte ale nefroblastelor la copii nu sunt încă pe deplin înțelese. Se știe că o tumoare se dezvoltă ca rezultat al mutațiilor în structura celulară a ADN-ului. Doar 1,5% din aceste mutații sunt moștenite de copii de la părinți. Dar, de regulă, nu există o legătură clară între dezvoltarea nefroblastomului și ereditate.

Dar factorii de risc includ fetele, care sunt mult mai des afectate, spre deosebire de băieți; ereditate familială caracteristică și predispoziție rasială.

Foarte des, nefroblastomul la copii este diagnosticat în prezența unor anomalii congenitale. De exemplu, în aniridia, când există o subdezvoltare a irisului sau absența absolută a acestuia; în hemihipertrofie, când există o dezvoltare semnificativă a unei jumătăți a corpului deasupra celeilalte; cu criptorhidism; hipospadias. De asemenea, la copii, nefroblastomul poate fi o componentă a unuia dintre sindroame, cum ar fi: sindromul WAGR, sindromul Drash și sindromul Beckwith-Wiedemann.

Simptomele nefroblastomului la copii în stadii incipiente nu se pot manifesta. La prima vedere, pacienții mici arată perfect sănătoși, deși acest lucru crește uneori abdomenul, o neoplasmă este palpată în regiunea peritoneală, durerile și un anumit disconfort apar în zona abdominală, hematuria și febra sunt observate.

La diagnosticarea unui nefroblastom la un copil, ele determină stadiul bolii. Pentru a face acest lucru, efectuați metode instrumentale de examinare. Acestea includ radiografia toracică, CT și RMN, scanarea osului radioizotopic, care ajută la determinarea metastazelor procesului tumoral.

Există cinci etape ale cursului nefroblastomului. În prima sau faza timpurie, un singur rinichi este afectat de o tumoare. În acest caz, patologia malignă este ușor de îndepărtat prin intervenție chirurgicală. În cea de-a doua etapă, se determină răspândirea nefroblastomului în țesuturile din apropiere, care este de asemenea eliminată în timpul intervenției chirurgicale. A treia etapă se caracterizează prin penetrarea bolii dincolo de limitele spațiului renal, în ganglionii limfatici din apropiere și în unele organe ale cavității abdominale. În acest caz, doar chirurgia nu este suficientă.

Penultima etapă, cea de-a patra, se caracterizează prin răspândirea nefroblastomului în țesuturi și organe îndepărtate. Cea de-a cincea etapă a bolii a marcat leziunile ambilor rinichi.

Astăzi, terapia complexă generală pentru copiii cu această patologie este recunoscută, care include îndepărtarea unei formări maligne prin intervenție chirurgicală, radioterapie și tratament intensiv cu polimie.

Tratamentul preoperator este în prezent o problemă discutabilă. Oncologia pediatrică în Statele Unite consideră că această terapie este imposibilă până când se obține confirmarea morfologică a diagnosticului și stabilirea stadiului bolii după intervenție chirurgicală. Deși există dovezi de iradiere preoperatorie, care facilitează foarte mult o intervenție chirurgicală radicală și reduce semnificativ frecvența rupturilor de nefroblastom. Și acest lucru, la rândul său, elimină expunerea la radiații a întregii zone abdominale. Un efect pozitiv similar a fost obținut și după efectuarea policematemoterapiei înainte de operație.

Tactica corectă și corectă în tratamentul copiilor, de regulă, depinde de morfologia tumorii în sine și de stadiul nefroblastomului. Pentru neoplasmele cu o structură histologică de natură pozitivă, tratamentul cu radiații și tratamentele pentru chimioterapie sunt bine prescrise. Dar schemele moderne cu tratamentul combinat al acestor tumori preferă chimioterapia. Și pentru tratamentul a jumătate dintre copiii care au un singur rinichi afectat de o tumoare, ei nu prescriu radiații.

Cu o structură histologică defavorabilă a nefroblastomului, ambele tipuri de tratament sunt prescrise, deoarece sunt rezistente la o astfel de terapie. Prin urmare, terapia multimodală agresivă este utilizată pentru aceste tumori.

Tratamentul cu nefroblastom

Tipurile standard de tratament pentru nefroblastom includ: intervenția chirurgicală pentru înlăturarea tumorii și polihemoterapia. Etapele bolii și rezultatele histologice vor decide numirea unui tratament suplimentar sub formă de expunere la radiații.

Nefrectomia sau îndepărtarea țesutului renal este divizată chirurgical în trei tipuri de operații. În timpul nefrectomiei simple, întregul rinichi este îndepărtat chirurgical, iar rinichiul rămas, își îmbunătățește parțial funcția, finalizând activitatea rinichiului îndepărtat.

Atunci când se efectuează nefrectomie parțială, se elimină numai țesuturile nephroblastom și rinichi în jurul rinichiului. O astfel de operație se efectuează atunci când al doilea rinichi este deteriorat sau îndepărtat. În timpul nefrectomiei radicale, rinichii afectați, țesuturile înconjurătoare, glanda suprarenală, ureterul și ganglionii limfatici cu celule canceroase sunt eliminate.

În cazul nefroblastomului bilateral, ambii rinichi sunt îndepărtați, iar apoi pacientului i se face dializă, care implică curățarea mecanică a sângelui din diferite toxine. În această situație, pacientul așteaptă un rinichi donator.

După operații cu ajutorul studiilor de laborator, probele tumorale sunt examinate pentru prezența celulelor maligne și sensibilitatea acestora la polihemoterapie.

Astăzi, cele mai eficiente medicamente pentru chimioterapie sunt doxorubicina, dactinomicina și vincristina. Cu toate acestea, o astfel de terapie poate provoca reacții adverse sub formă de depresie a formării sângelui, greață, vărsături, sensibilitate la infecții, pierderea poftei de mâncare etc. Dar toate aceste probleme dispar după oprirea utilizării chimioterapiei.

În a treia și a patra etapă a nefroblastomului, se recomandă ca, după efectuarea unei operații chirurgicale, să fie prescrisă expunerea la radiații și polihemoterapia. Utilizarea radioterapiei distruge în plus celulele tumorale care nu s-au retras în timpul intervenției chirurgicale.

Nefroblastomul este un neoplasm malign bine tratat. Aproximativ 90% dintre pacienții cu această boală se vindecă prin utilizarea unor metode moderne de terapie complexă.

Prognosticul nefroblastomului este strâns legat de etapele patologiei maligne. Tratamentul recurenței bolii se caracterizează prin reducerea eficacității. Doar 40% reușesc să obțină un rezultat pozitiv.

Supraviețuirea în cinci ani în prima fază a nefroblastomului este mai mare de 95%, iar în al patrulea - aproximativ 80%.

În cazul în care nefroblastomul este diagnosticat la copiii cu vârsta sub doi ani, atunci șansele unui prognostic favorabil sunt mult mai mari decât dacă apar la o vârstă mai mică.

Wilms tumor sau nefroblastom este un neoplasm malign care provine din țesuturile embrionare ale rinichiului. Tumoarea a primit numele în onoarea faimosului chirurg german Max Wilms, care a identificat prima dată boala la un copil. După cum sa dovedit mai târziu, nefroblastomul poate să apară exclusiv la copii, în principal înainte de vârsta de 5 ani, deoarece este exact în țesuturile lor de rinichi că există un număr mare de celule embrionare.

Cauzele nefroblastomului

Cauzele exacte ale tumorii Wilms astăzi nu sunt stabilite. Unii oameni de știință sugerează că susceptibilitatea la boală poate fi moștenită, deoarece majoritatea copiilor cu această patologie au anomalii congenitale de dezvoltare. Cercetarea activă este în curs de desfășurare pentru a determina cauzele nefroblastomului și a altor tumori embrionare. Procesul de cercetare include cei mai buni experți mondiali din domeniul medicinei, geneticii și embriologiei.

Simptomele nefroblastomului la copii

În cele mai multe cazuri, tumora Wilms are un curs asimptomatic. Într-o astfel de situație, este cel mai adesea detectată de părinți sub forma unei formări dense în cavitatea abdominală a copilului. De regulă, este mobilă și nedureroasă, deși aceste opțiuni clinice, atunci când nefroblastomul crește în țesuturile adiacente, sunt însoțite de un simptom destul de pronunțat dureros.

Un alt simptom care face posibilă detectarea prezenței unei tumori Wilms este hematuria brută (sânge în urină). Sângele din urină, ca regulă, apare atunci când membranele interioare ale glomerului sunt distruse. În același timp, sistemul circulator al rinichiului se conectează cu pelvisul său, care este însoțit de sângerare în cavitatea acestuia.

Simptomele nespecifice care pot însoți nefroblastomul includ febră, scădere în greutate, tulburări gastro-intestinale și o creștere a tensiunii arteriale. Aceste simptome pot apărea din cauza germinării tumorii cu țesuturile vecine sau prin afectarea funcției renale.

Dacă copilul are cel puțin unul dintre simptomele și semnele de mai sus, acesta trebuie luat pentru consultare urologului și oncologului. Acești specialiști, prin forțe comune, vor putea stabili diagnosticul corect și vor prescrie un tratament adecvat.

Diagnosticul nefroblastomului

Numărul total de sânge pentru tumora Wilms este caracterizat printr-o scădere progresivă a numărului de celule roșii din sânge. Există trei mecanisme de dezvoltare a anemiei în această patologie. În primul rând, un neoplasm malign, indiferent de localizare, este însoțit de un sindrom anemic. În al doilea rând, datorită afectării funcției renale, eliberarea eritropoietinei scade, ceea ce afectează producția de celule roșii din sânge de către măduva osoasă. Și ultima legătură în dezvoltarea anemiei la nefroblastom este sângerarea renală, care se dezvoltă din motivele menționate mai sus.

Analiza de urină în nefroblastom este caracterizată prin prezența, în număr mare, a epiteliului renal și a celulelor roșii din sânge. În plus, în timpul dezintegrării tumorii, cantitatea de proteine ​​din analiza urinei poate crește și în timpul aderării procesului infecțios - bacterii și celule albe din sânge.

Pentru verificarea diagnosticului folosind diferite metode imagistice. Cel mai ieftin și unul dintre cele mai fiabile este considerat un ultrasunete a rinichilor. O ultrasunete indică o formă rotundă de echogenicitate crescută, localizată în spațiul retroperitoneal.

Urografia excretoare în stadiile incipiente ale bolii indică o deformare a sistemului pelvisului-pelvisului renal. În stadiile ulterioare ale bolii, există o lipsă totală de excreție a substanței de contrast de către rinichiul bolnav.

Pentru diagnosticul diferențial între nefroblastom și chistul renal, poate fi utilizată angiografia acestui organ. Aceasta implică administrarea intravenoasă a unui agent de contrast, urmată de examinarea cu raze X. De regulă, atunci când apare o tumoare Wilms, se observă o creștere a aportului de sânge la neoplasm, în timp ce un chist poate să nu aibă deloc vase arteriale.

Tumoarea Wilms pe raze X

Tomografia computerizată este cea mai bună metodă de imagistică renală. La efectuarea acestui studiu este posibilă nu numai identificarea tumorii, dar și determinarea exactă a dimensiunii și localizării acesteia.

Ultimul pas în verificarea diagnosticului unui neoplasm malign al rinichiului este o biopsie cu aspirație a acului. Sub controlul unei mașini cu ultrasunete, pielea și țesuturile moi sunt perforate în regiunea lombară, urmată de a lua o mică parte a țesutului tumoral. Sub microscopul electronic se efectuează o examinare histologică, în timpul căreia, de regulă, sunt detectate celule atipice de origine embrionară.

De asemenea, pentru a identifica metastazele îndepărtate, este necesar să se efectueze o examinare cu raze X a organelor toracice și a osteosctitografiei. Primul oferă o oportunitate de a determina prezența metastazelor îndepărtate în plămâni, în al doilea - în os.

Tratamentul nefroblastomului la copii

Ca principală metodă de tratament pentru tumora Wilms, se utilizează o intervenție chirurgicală, a cărei volum depinde de dimensiunea tumorii și de răspândirea ei. Dacă în stadiile incipiente este posibilă gestionarea cu o simplă îndepărtare a tumorii, atunci în stadiile ulterioare ale bolii, o rezecție a rinichiului este efectuată cu excizia ganglionilor limfatici regionali. Intervenția chirurgicală trebuie aplicată cât mai curând posibil după detectarea tumorii. Dacă un nou-născut are o patologie similară, atunci acesta ar trebui operat în primele 14 zile ale vieții sale.

În plus față de intervenții chirurgicale, pot fi utilizate chimioterapie și terapie telegam. Scopul acestor tipuri de tratament este de a preveni reapariția bolii sau de a reduce dimensiunea tumorii înainte de intervenția chirurgicală.

Este de remarcat faptul că tumora Wilms este una dintre puținele boli care sunt foarte bine supuse tratamentului chirurgical. Conform diferitelor studii statistice, numărul copiilor vindecați cu o tumoare Wilms atinge 90%.

Tratamentul remediilor populare

De regulă, pacienților cu tumori maligne nu li se interzice să utilizeze metode tradiționale de tratament, deoarece medicina convențională nu poate garanta în mod fiabil un rezultat pozitiv al tratamentului. Tumoarea lui Wilms este o situație puțin diferită. Deoarece poate fi vindecat în 70-90% din cazuri, metodele tradiționale de tratament pot întârzia doar un moment de succes pentru începerea tratamentului chirurgical și conservator.

Nutriție și stil de viață

Din păcate, pacienții cu o tumoare Wilms ar trebui să respecte recomandările pentru viață, potrivit celei de-a 7-a mese a dietei de la Pevsner. Ei trebuie să limiteze cantitatea de alimente grase, sărate, acide și prăjite în dietă. Acest lucru este necesar pentru a reduce încărcătura diuretică pe singurul rinichi sănătos.

Reabilitare după boală

De regulă, la câteva săptămâni după intervenția chirurgicală, pacienților li se recomandă cursuri de terapie fizică, în timpul cărora se supun diferite proceduri folosind dispozitive UVM și darsonvalizare. Rezultatele destul de bune sunt observate după tratamentul sanatoriu în stațiunile Saki și Morshyn, unde s-au dezvoltat scheme speciale pentru tratamentul pacienților, tratament mineral și nămol pentru pacienții cu patologie rinichi.

Complicații ale tumorii Wilms

Prima complicație care apare după dezvoltarea unei tumori Wilms este hipertensiunea arterială. Mecanismul dezvoltării sale nu este diferit de mecanismul de dezvoltare a altor hipertensiune nefrogenică. Creșterea producției de renină, care este un agent vasospastic foarte puternic, duce la o îngustare a lumenului vaselor de sânge și la tensiunea arterială crescută.

O altă complicație periculoasă a nefroblastomului este sângerarea renală, care se dezvoltă ca urmare a încălcării viabilității membranei în capsula glomerulus. În același timp, hemoragia apare în cavitatea pelvisului renal, care este însoțită de prezența unei cantități mari de sânge și cheaguri de sânge în urină. Pierderea bruscă a unei cantități mari de sânge poate duce la scăderea tensiunii arteriale și la colaps, ceea ce se manifestă prin pierderea conștienței. Complicațiile la distanță ale sângerării renale trebuie considerate anemie, care are o natură post-hemoragică.

Așa-numitele complicații clasice ale unui neoplasm malign trebuie să fie considerate metastaze regionale și îndepărtate care apar în etapele a treia și a patra a procesului oncologic. Cel mai adesea, tumora lui Wilms are metastaze la plămâni, ceea ce se manifestă prin durerea din spatele sternului, scurtarea respirației și eliberarea sputei sângeroase.

In plus, complicatiile tumorii Wilms pot fi luate in considerare intr-un proces secundar de infectare si formarea de pietre la rinichi. De regulă, boala de rinichi cu nefroblastom este mult mai severă decât cu rinichi relativ sănătos.

Prevenirea tumorii Wilms

Întrucât, în multe cazuri, nefroblastomul este un cancer congenital, prevenirea acestuia trebuie făcută înainte de naștere. Se află în prevenirea prenatală a infecțiilor care pot întrerupe dezvoltarea normală a fătului, la abandonarea băuturilor alcoolice și la fumat în timpul sarcinii, precum și la o dietă sănătoasă la purtarea unui copil.

În plus, este necesar să se reducă la minimum rănile traumatice și efectele nocive ale factorilor de mediu în timpul sarcinii. Toate medicamentele utilizate în timpul sarcinii trebuie verificate de un medic pentru a determina dacă au un efect teratogen.

Prevenirea postnatală a nefroblastomului este tratamentul și prevenirea bolilor inflamatorii ale rinichilor și echilibrarea impactului factorilor nocivi asupra mediului.

Prognoze pentru nefroblastom

După cum sa menționat deja, tumora Wilms este una dintre cele mai favorabile în ceea ce privește tratamentul tumorilor maligne, atât ale rinichilor, cât și ale altor organe. Aproximativ 8 din zece copii care au suferit un ciclu complet de tratament pentru această boală nu o reamintesc niciodată în timpul vieții. Desigur, dacă tratamentul a fost început în a treia sau a patra etapă, când există deja metastaze îndepărtate, rata de supraviețuire va fi mult mai mică.

Tumora de rinichi la copii

Tumora renală la copii este destul de rară. Cel mai frecvent tip de leziune malignă la copiii sub cinci ani este nefroblastomul (tumora Williams). Dr. Max Williams a scris primul tratat științific despre neoplasmele din copilărie ale rinichilor.

Rinichii în timpul dezvoltării fetale a copilului se formează foarte repede. Ca rezultat, apar uneori tulburări de diferențiere a celulelor renale. Unii dintre ei după nașterea bebelușului pe lumină rămân în forma sa imatură. De 3-4 ani creșterea acestor celule pot scapa de sub control al corpului, care, la rândul lor, pot provoca dezvoltarea cancerului in boala unui copil, cunoscut medical ca tumora Williams.

Cauze ale tumorii renale la copii

Cauzele tumorilor renale la copii sunt necunoscute. Dar există o anumită predispoziție:

  • La fete, probabilitatea de a dezvolta o tumoare Williams este mai mare decât la băieți.
  • Nefroblastomul poate fi, de asemenea, cauzat de unele anomalii congenitale. Mutații maligne apar în: sindromul WAGR (absența parțială sau totală a irisului), sindromul Beckwith-Wiedemann (creșterea congenitală a dimensiunii organelor individuale), sindromul Denis-Drash (copilul nu dezvoltă organele genitale).
  • Predispoziția familială. Copiii care au avut cancer de rinichi în antecedentele lor familiale sunt mai expuși riscului de a dezvolta o tumoră a tractului urinar.

Tipuri de tumori Williams

Cancerul de rinichi la copii se poate dezvolta în două tipuri:

  1. Tumor cu histologie favorabilă;
  2. Tumor cu histologie nefavorabilă.

Histologia nefavorabilă înseamnă că celulele modificate arată foarte mare și diferă în structură de celulele renale sănătoase. Pentru un astfel de fenomen, există un termen medical - anaplasia. Cu cât este mai mare nivelul celulelor anaplazice, cu atât mai puține șanse de vindecare completă din boală.

Simptomele tumorii renale la copii

Tumora tumorii la copii, de obicei, ajunge la o dimensiune destul de semnificativă. Foarte adesea, o neoplasmă în rinichi este mult mai mare decât organul în sine. Din fericire, în ciuda acestui fapt, nefroblastomul nu formează metastaze. Principalul simptom al bolii este considerat o tumoare nedureroasă a cavității abdominale, pe care părinții o determină brusc la un copil. Alte simptome mai puțin frecvente sunt:

  • Apariția durerii care este cauzată de sângerarea în interiorul tumorii;
  • Sânge în urină;
  • Tensiune arterială crescută;
  • Febră mare (febră);
  • Pierderea apetitului;
  • Pierderea in greutate;
  • Sentimentul slab;
  • Dispnee și tuse (numai dacă cancerul sa răspândit în plămâni).

Diagnosticul oncologiei renale

Pediatricul oncologic al rinichiului pentru diagnostic oferă următoarele metode de diagnosticare:

  • Examinarea externă și palparea zonei afectate, ceea ce face posibilă suspectarea unui neoplasm malign.
  • Numărul de celule sanguine utilizate. Realizat pentru a determina numărul de celule roșii din sânge, leucocite, trombocite și nivelurile de hemoglobină.
  • Analiza generală a urinei pentru a determina culoarea și compoziția cantitativă.
  • Ecografia este o procedură care vă permite să determinați dimensiunea și structura unui neoplasm malign.
  • Tomografia computerizată ajută la stabilirea localizării și a compoziției țesutului tumorii.
  • Examinarea cu raze X a cavității abdominale - o metodă de vizualizare a organelor interne și a proceselor patologice existente.
  • Biopsia - selectarea țesuturilor dintr-o sursă malignă pentru examinarea microscopică și stabilirea unui diagnostic final.

Tratamentul tumorilor renale la copii

Williams terapia tumorală depinde de mărimea cancerului și de prezența metastazelor în ganglionii limfatici adiacenți, în cazul în care cancerul de rinichi a fost diagnosticat la un copil. Deoarece acest tip de tumoare este foarte rar, tratamentul se efectuează în centre specializate pentru copiii cu cancer. Specialiști calificați lucrează în aceste instituții, care pot oferi o gamă completă de măsuri terapeutice pentru a vindeca copii cu defecte congenitale ale sistemului renal.

Principalele tratamente includ chirurgie, radioterapie și chimioterapie.

Toți copiii sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru a elimina rinichiul afectat. Această intervenție chirurgicală se numește nefrotomie. Chirurgul îndepărtează întregul rinichi și țesuturile din jurul acestuia (glandele suprarenale, unele ganglioni limfatici).

Tumorile individuale sunt eliminate prin intervenții chirurgicale laparoscopice. În timpul unei astfel de intervenții chirurgicale, echipa de chirurgi produce câteva incizii mici ale pielii în apropierea rinichiului. Partea optică a laparoscopului este introdusă printr-o singură gaură, care permite observarea procedurii, iar un instrument chirurgical este introdus în cealaltă gaură, prin care se elimină rinichii și o tumoare canceroasă.

  1. Chimioterapia și radioterapia:

Uneori, tumoarea devine prea mare și se răspândește în zonele din apropiere ale corpului sau la un alt rinichi. În astfel de cazuri, medicii prescriu chimioterapia sau radioterapia pentru a reduce dimensiunea tumorii și a distruge celulele canceroase. După aceasta se efectuează o operație standard de excizie a rinichilor.

Terapia cu radiații este, de asemenea, utilizată în perioada postoperatorie pentru a reduce riscul reapariției bolii.